در ادامه سری مقالات انواع سرطان پستان، به بیماری پاژه نوک پستان می‌پردازیم. بیماری پاژه نوک پستان نوعی نادر از سرطان پستان است که در آن سلول های سرطانی در داخل یا اطراف نوک پستان جمع می‌شوند. معمولاً سرطان ابتدا روی مجرای نوک پستان (لوله‌های کوچک حمل کننده شیر) تأثیر می‌گذارد، سپس به سطح نوک پستان و آرئولا (دایره تاریک پوست اطراف نوک پستان) گسترش می یابد. نوک پستان و آرئولا اغلب پوسته پوسته، قرمز، خارش دار و تحریک‌شونده می‌گردند.
براساس اعلام موسسه ملی سرطان ، بیماری پاژه نوک پستان کمتر از 5 درصد کل موارد سرطان پستان در ایالات متحده را تشکیل می دهد. آگاهی از علائم بسیار مهم است؛ با توجه به اینکه بیش از 97٪ از مبتلایان به بیماری پاژه نیز در مکانی دیگر از پستان مبتلا به سرطان DCIS یا کارسینوم مهاجم هستند. تغییرات غیرمعمول در نوک پستان و آرئولا، اغلب اولین نشانه وجود سرطان پستان است.
پزشکان هنوز به طور کامل مطمئن نیستند که چگونه بیماری پاژه ایجاد می شود. یک احتمال این است که سلولهای سرطانی شروع به رشد در مجاری شیر درون پستان کرده و سپس راه خود را به سمت سطح نوک پستان برسانند. به نظر می رسد که چرا بسیاری از مبتلایان به بیماری پاژه نوک پستان منطقه دوم سرطان درون پستان را دارند. نظریه دیگر این است که سلول های نوک پستان به خودی خود سرطانی می شوند. این تئوری تعداد کمی از افرادی را توضیح می دهد که
(1) فقط بیماری پاژه در نوک پستان وجود دارد
(2) سرطان پستان دوم دارند که به نظر می رسد کاملاً جدا از بیماری پاژه است.
اپیدمیولوژی بیماری پاژه نوک پستان
بیماری پاژه نوک پستان در زنان شایع تر است اما مانند سایر اشکال سرطان پستان ، می تواند در مردان نیز تأثیر بگذارد. این بیماری معمولاً پس از سن 50 سالگی بروز می کند. طبق گفته موسسه ملی سرطان ، میانگین سنی تشخیص در خانم ها 62 سال و در آقایان 69 سال است.
مورفولوژی سلولها
بیماری پاژه پستان توسط سلولهای پاژه مشخص می شود. سلولهای پاژه سلولهای بزرگی هستند که سیتوپلاسم واضح دارند (هاله روشن) و هسته‌های خارج از مرکز و هیپرکرومیک که در سراسر اپیدرم یافت می شوند.
بحث بر سر این است كه آیا این سلولها از سیستم مجاری پستان پدید می آیند ، یا اینكه این سلول ها نتیجه تغییر وضعیت بدخیمی درجا هستند.
طبق نظریه مهاجرتی ، کارسینوم داکتال در سلولهای درجا به سینوس های لاکتیفر و پوست نوک پستان مهاجرت می کند. سلول های سرطانی سد اپیتلیال طبیعی را مختل می کنند و مایع خارج سلولی روی سطح پوست تجمع می یابد و در نتیجه پوسته پوسته شدن پوست آرئولا می شود.
علائم و نشانه‌ها
بیماری پاژه باعث می شود که پوست موجود در اطراف نوک پستان قرمز ، زخم و پوسته پوسته یا پوسته پوسته شود. در ابتدا ، این علائم تمایل دارند که بیایند و بروند.
با گذشت زمان ، علائم بیماری پاژه معمولاً بدتر می شود و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خارش ، سوزن سوزن شدن ، و یا احساس سوزش
- درد و حساسیت
- پوسته پوسته شدن و ضخیم شدن پوست
- صاف کردن نوک پستان
- ترشحات زرد یا خونین از نوک پستان
- از آنجا که بیماری پاژه نوک پستان نادر است ، پزشکان غالباً آن را به دلیل اگزما (بثورات شدید پوستی و التهاب) ، عفونت یا آسیب و یا برخی از بیماری های پوستی اشتباه می گیرند. برای بسیاری از افراد ، تشخیص صحیح می تواند چند ماه طول بکشد. اگر شما هر یک از علائم فوق را دارید و علی رغم درمان ادامه دارند ، آنها را توسط متخصص سینه بررسی کنید. در بیشتر موارد ، بیماری پاژه روی یک پستان تأثیر می گذارد ، نه هر دو.
تشخیص بیماری پاژه معمولاً شامل مراحل زیر است:
- معاینه فیزیکی پستان‌ها: با توجه ویژه به ناحیه اطراف نوک پستان: پزشک ممکن است بتواند توده یا توده ای در پستان احساس کند.
- ماموگرافی برای بررسی ناحیه پستان و همچنین به دنبال شواهدی از سرطان در نواحی دیگر پستان.
- سونوگرافی یاMRI پستان برای ایجاد تصاویر بیشتر از پستان و بررسی مناطق دیگر سرطان.
- بیوپسی نوک پستان و آرئولا: یک جراح سینه برای برداشتن یک تکه کوچک از بافت از ناحیه نوک پستان و آرئولا، عمل جراحی جزئی انجام می دهد و آن را تحت میکروسکوپ بررسی می کند. اگر ترشحات غیرمعمول از پستان وجود داشته باشد ، پزشک شما نیز نمونه ای از آن را برای بررسی دریافت می کند.
درمان بیماری پاژه نوک پستان
اولین درمان استاندارد برای بیماری پاژه، جراحی است. نوع جراحی شما بستگی به این دارد که چه میزان از پستان شما به سرطان مبتلا می شود.
نوع عمل جراحی مورد نیاز برای بیماری پاژه بستگی به میزان پیشرفت سرطان پستان دارد. علاوه بر از بین بردن نوک پستان و آرئولا، جراح شما نیاز به از برداشتن و حذف هرگونه سرطان درون پستان است. اگرچه ماستکتومی درمانی سنتی برای بیماری پاژه بوده است ، اما در بعضی موارد جراحی گزینه‌ی محدودتری است. این عمل جراحی که گاهی اوقات “جراحی محافظت از پستان” نامیده می شود ، ضمن حفظ بافت سالم پستان ، سرطان را از بین می‌برد.
جراحی محافظت از پستان
معمولاً این به معنای از بین بردن نوک پستان و آرئولت و همچنین لامپکتومی برای از بین بردن سرطان زمینه ای است. هدف این است که از سرطان و حاشیه کمی از بافت سالم پیرامون آن بیرون بیایید ، فقط برای اطمینان از این که هیچ سرطانی از آن باقی نمانده است. جراح همچنین بیوپسی گره سینتینل را انجام می دهد ، که شامل از بین بردن تنها غدد لنفاوی یا گره های نزدیک به تومور برای بررسی سلول های سرطانی بیشتر است. برداشتن نوک پستان و آرئولا به همراه لامپکتومی ممکن است در صورت ابتلا به بیماری نوک سینه پاژه به علاوه یک ناحیه کوچک از سرطان غیرمهاجم ، مانند کارسینوم داکتال درجا (DCIS) امکان پذیر باشد.
یک مطالعه در سال 2005 روی بیش از 100 زن مبتلا به بیماری پاژه نشان داد که جراحی های محافظت از پستان منجر به کنترل بیماری و میزان بقا می شود که به اندازه آن‌هایی که با ماستکتومی حاصل می شود خوب است. شما و جراح خود با هم تصمیم می گیرید تا در مورد بهترین روش برای وضعیت خود تصمیم بگیرید.
ماستکتومی
در صورتی که زمینه اصلی سرطان پستان مهاجم باشد ، ممکن است ماستکتومی مورد نیاز باشد تا خطر ابتلا به سلولهای سرطانی در پستان را کاهش دهد. از بین بردن کل پستان نیز ممکن است عملی تر باشد. در برخی موارد ، حفظ بافت سالم همراه با نیاز به برداشتن نوك پستان و آرئولا و ناحیه از سرطان درون پستان می تواند دشوار باشد. ماستکتومی با بازسازی نیز گزینه ای برای زنانی است که می خواهند ظاهری متعادل تر داشته باشند.
نوع ماستکتومی بستگی به پیشرفت سرطان دارد:
- ماستکتومی کامل یا ساده: برداشتن پستان بدون برداشتن غدد لنفاوی زیر بغل: برای بررسی هرگونه علائم شیوع سرطان ، باید بیوپسی گره سنینتیل انجام شود تا گره یا گره نزدیک به تومور بررسی شود.
- ماستکتومی رادیکال اصلاح شده: جراحی برای برداشتن پستان و برخی از غدد لنفاوی زیر بازو.
جراحی برای بیماری پاژه محدود به نوک پستان
حدود 5٪ از مبتلایان به پاژه مبتلا به سرطانی هستند كه محدود به نوك پستان است و هیچ شواهدی از سرطان در هیچ جای دیگری از پستان وجود ندارد. اگر در این گروه هستید ، به لامپکتومی نیاز دارید تا کل پستان و آرئولا را جدا کنید.
تحقیقات نشان می دهد که هر فرد مبتلا به بیماری پاژه باید بیوپسی گره سنتینل داشته باشد ، حتی اگر به نظر می رسد هیچ سرطان خارج از نوک پستان وجود ندارد. برخی مطالعات نشان داده اند که حتی درصورتی که به نظر می رسد سرطان در نوک سینه و آئولا محدود شده باشد ، ممکن است در غدد لنفاوی نیز سرطان وجود داشته باشد. دانستن اینکه غده های لنفاوی شما از نظر سرطان مثبت است یا نه ، در اطمینان از معالجه مناسب ، مهم است.
- اگر بر خلاف ماستکتومی عمل جراحی محافظت از پستان دارید ، برای درمان بیماری پیج نیز نیاز به پرتونگاری به پستان دارید. تعدادی از مطالعات نشان داده اند که پرتودرمانی بعد از عمل ، خطر بازگشت سرطان را کاهش می دهد.
- اگر در حال ماستکتومی و پرتونگاری هستید ، ممکن است به فکر بازسازی پستان باشید. در جامعه پزشکی نظرات زیادی در مورد زمان بازسازی برای افرادی که پرتودرمانی دارند وجود دارد. با پزشک خود مشورت کنید که آیا بهتر است قبل از پرتودرمانی یا بعد از اشعه ، بازسازی پستان انجام شود.
- بعد از جراحی و احتمالاً پرتودرمانی ، ممکن است نیاز به شیمی درمانی ، هدفمند درمانی و یا هورمون درمانی داشته باشید. حدود 97٪ از افرادی که به بیماری نوک سینه پاژه مبتلا شده اند نیز دارای DCIS یا سرطان تهاجمی در جای دیگری در پستان هستند. برنامه درمانی دقیق شما به ویژگی های سرطان پستان اساسی بستگی دارد – مانند مرحله ، درجه ، و اینکه آیا سرطان از نظر هورمون گیرنده یا مثبت و یا HER2 مثبت است یا نه.
- اگر بیماری پاژه به نوک پستان شما محدود بود و علائم سرطان در غدد لنفاوی وجود نداشت ، پس از پرتودرمانی ، هیچ درمانی اضافی توصیه نمی شود.
پیش آگهی بیماری پاژه نوک پستان
وجود سه عامل برای پیش آگهی پیشنهاد شده است :
١) آیا توده قابل لمس بیماری وجود دارد
٢) چه گره های لنفاوی مثبت باشد و چه یک سرطان زمینه ای بدخیم وجود دارد یا خیر.
٣) اگر هیچ یک از این موارد وجود نداشته باشد ، بقای 5 و 10 ساله به ترتیب 85٪ و 80٪ است و شیمی درمانی کمکی حتی 95٪ و 90٪ نیز دارد. اگر توده قابل لمس وجود داشته باشد ، به ترتیب 32٪ و 31٪ ، همراه با شیمی درمانی کمکی (40٪ و 35٪) است. گره های لنفاوی مثبت با یک توده قابل لمس ارتباط مثبت داشته و بر پیش آگهی تأثیر می گذارد که پس از 10 سال فقط 28٪ بقا دارند (در مقابل 79٪ بدون توده قابل لمس و بدون لنفاوی لنفاوی آسیب دیده). درگیری غدد لنفاوی مستقیماً هیچ آسیبی به بار نمی آورد ، بلکه صرفاً نشانه ای از شیوع سیستمیک است.
علاوه بر این ، بیماران مبتلا به تومور زیربنایی قابل تشخیص با سطح بقای 38-40 at در پنج سال و میزان بقای 22-33 در 10 سال است. میزان مرگ و میر سرطان متاستاتیک پستان در بیماران مبتلا به بیماری پستان پاژه و سرطان زمینه ای 61.3 درصد است و میزان بقای تجمعی 10 ساله آن 33 درصد است.