پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch-Schonlein purpura) اختلالی است که باعث التهاب و خون‌ریزی در عروق کوچک پوست، مفاصل، روده‌ها و کلیه می‌شود.
مشخص‌ترین علامت پورپورای هنوخ شون لاین، راش‌های پوستی بنفش رنگ است که غالباً در اندام تحتانی و ناحیه باسن ظاهر می‌شوند. پورپورای هنوخ شوئن لاین همچنین می‌تواند دردهای شکمی و مفاصل را باعث شود. به ندرت آسیب کلیوی شدید نیز می‌تواند رخ دهد.
پورپورای هنوخ شوئن لاین می‌تواند در همه اتفاق بیفتد، ولی در کودکان بین ۲ تا ۶ سال شایع‌تر است. بیماری معمولاً خودبه‌خود بهبود می‌یابد. در صورتیکه کلیه‌ها نیز تحت تاثیر قرار بگیرند، نیاز به مراقبت پزشکی خواهد بود.
علائم پورپورای هنوخ شوئن لاین
۴ علامت اصلی پورپورای هنوخ شون لاین عبارتند از:
- راش (پورپورا): لکه‌های قرمز مایل به بنفش که شبیه به کبودی هستند، مشخص‌ترین علامت این بیماری است. راش‌ها عموماً در پاها و باسن ایجاد می‌شوند، اما می‌توانند در صورت، تنه و دست‌ها نیز ظاهر شوند. در نواحی تحت فشار این علائم شدیدتر هستند.
- آرتریت: افراد مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین غالباً دارای ورم و درد مفاصل هستند. زانوها و مچ بیشتر درگیر می‌شوند. درد مفاصل گاهاً یک الی دو هفته پیش از ظهور راش‌ها ایجاد می شود. این علائم با بهبود بیماری برطرف می‌شوند و عارضه‌ای بر جای نمی‌گذارند.
- علائم گوارشی: بسیاری از کودکان مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین، دارای علائم گوارشی مانند درد شکم، حالت تهوع، استفراغ و خون در مدفوع هستند. این علائم نیز گاهاً پیش از ظهور راش‌ها ایجاد می‌شوند.
- آسیب کلیه‌ها: پورپورای هنوخ شوئن لاین همچنین می‌تواند کلیه‌ها را تحت تاثیر قرار دهد. در بسیاری از موارد، این عارضه باعث دیده شدن خون و یا پروتئین در ادرار می‌شود. البته تا زمانی که تست ادرار صورت نگیرد، از این موضوع مطلع نخواهیم شد. این عارضه معمولاً با بهبود بیماری برطرف می‌شود، اما در تعدادی از موارد ممکن است بیماری کلیوی ایجاد شود.
زمان مراجعه به پزشک
زمانی که پورپورای هنوخ شوئن لاین، باعث ایجاد مشکلات جدی در دستگاه گوارش شد، باید به پزشک مراجعه کرد. زمانی که در کودک راش‌هایی دیده می‌شود که مرتبط با این بیماری هستند، هر چه سریع‌تر وی را نزد پزشک ببرید.
علل پورپورای هنوخ شوئن لاین
در پورپورای هنوخ شون لاین برخی از عروق کوچک بدن ملتهب می‌شوند. این موضوع باعث خون‌ریزی در پوست، شکم و کلیه‌ها می‌گردد. علت ایجاد التهاب کاملاً مشخص نیست. از علل این موضوع ممکن است پاسخ نامناسب سیستم ایمنی به محرک‌های معینی باشد.
تقریباً نیمی از افراد مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین پس از عفونت مجاری تنفسی فوقانی مانند سرماخوردگی، مبتلا به این بیماری می‌شوند. محرک‌های عفونی شامل آبله مرغان، گلودرد استرپتوکوکی، سرخک و هپاتیت است. سایر محرک‌ها عبارتند از: داروها، مواد غذایی، نیش حشرات و هوای سرد.
عوامل خطر پورپورای هنوخ شوئن لاین
فاکتورهایی که ریسک ابتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین را افزایش می‌دهند عبارتند از:
- سن: بیماری غالباً کودکان و بالغین جوان را تحت تاثیر قرار می‌دهد. اکثر موارد در کودکان بین ۲ تا ۶ سال اتفاق می‌افتد.
- جنسیت: پورپورای هنوخ شوئن لاین در پسران کمی شایع‌تر است.
- نژاد: سفیدپوستان و آسیایی‌ها احتمال ابتلای بیشتری نسبت به کودکان سیاه‌پوست دارند.
- فصل: پورپورای هنوخ شون لاین بیشتر در پاییز، زمستان و بهار ایجاد می‌شود اما در تابستان نادر است.
عوارض پورپورای هنوخ شوئن لاین
در بسیاری از افراد علائم در عرض یک ماه بهبود می‌یابند، بدون این‌که عارضه خاصی بر جای بماند. با این حال برگشت بیماری نسبتاً شایع است.
عوارض مرتبط با پورپورای هنوخ شون لاین عبارتند از:
- آسیب کلیوی: مهم‌ترین عارضه این بیماری، آسیب کلیه‌ها است. ریسک این عارضه در بزرگسالان بالاتر از کودکان است. غالباً عارضه به حدی شدید است که بیمار نیازمند دیالیز و یا پیوند کلیه می‌شود.
- انسداد روده: در موارد نادر، پورپورای هنوخ شون لاین منجر به درهم‌روی روده (intussusception) می‌شود. در این حالت، قسمتی از روده مانند تلسکوپ به سمت داخل خود چین می‌خورد و این شرایط مانع از حرکت مواد داخل روده می‌گردد.
تشخیص پورپورای هنوخ شوئن لاین
در صورتیکه راش‌ها به همراه درد مفاصل و علائم گوارشی ظاهر شوند، پزشک می‌تواند این بیماری را تشخیص دهد. اگر تعدادی از علائم موجود نباشند، ممکن است یکی از تست‌های زیر انجام شود:
تست‌های آزمایشگاهی
هیچ تستی نمی‌تواند به تنهایی ابتلا به پورپورای هنوخ شون لاین را تایید کند، اما تست‌های معینی می‌توانند در رد سایر بیماری‌ها کمک کرده و رسیدن به تشخیص را محتمل‌تر کنند. این تست‌ها عبارتند از:
- تست خون: در صورتیکه علائم بیمار به تشخیص قطعی منجر نشوند، تست خون انجام می‌گیرد.
- تست ادرار: به منظور بررسی وجود خون در ادرار و یا تعیین وضعیت عملکرد کلیه‌ها، تست ادرار انجام می‌گیرد.
بیوپسی
افراد مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین، اغلب دارای رسوب نوعی آنتی‌بادی در پوست خود هستند. پزشک ممکن است نمونه کوچکی از پوست بیمار را به منظور بررسی زیر میکروسکوپ، تهیه کند. در مواردی که کلیه‌ها دچار آسیب شدید شده‌اند، پزشک ممکن است دستور تهیه بیوپسی از کلیه را بدهد تا تصمیم مناسبی در مورد روند درمان صورت بگیرد.
تصویربرداری
پزشک ممکن است از اولتراسوند به منظور رد سایر عوامل درد شکم و نیز بررسی عوارض احتمالی مانند انسداد روده استفاده کند.
درمان پورپورای هنوخ شوئن لاین
پورپورای هنوخ شوئن لاین معمولاً به صورت خودبه‌خودی و در عرض یک ماه، بدون برجای‌گذاشتن هیچ‌گونه عارضه جانبی، برطرف می‌شود. استراحت، مصرف مایعات فراوان و استفاده از مسکن‌های OTC می تواند کمک‌کننده باشد.
داروها
استفاده از کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزولون، در درمان عوارض پورپورای هنوخ شوئن لاین و یا پیشگیری از آن ها هنوز موردبحث است. این داروها معمولاً برای درمان علائم شدید گوارشی استفاده می‌شوند. چون این داروها عوارض جانبی زیادی دارند و اثربخشی آن ها مشخص نیست، بیماران پیش از مصرف این داروها باید در مورد ریسک مصرف و اثراتشان با پزشک خود مشورت کنند.
جراحی
در صورت ایجاد درهم‌روی روده‌ای و یا پارگی آن، جراحی ضروری است.
سبک زندگی و درمان‌های خانگی
درمان‌های خانگی تاکید بر روش‌هایی دارند که از رنج بیمار می‌کاهند، درحالیکه دوره بیماری به صورت طبیعی طی می‌شود. استراحت، نوشیدن مایعات فراوان و داروهای مسکن OTC از جمله این درمان‌ها هستند.
مراجعه به پزشک
بیمار ممکن است نیاز به ویزیت پزشک خانواده و یا پزشک متخصص کودکان داشته باشد. همچنین ممکن است به یک متخصص کلیه (نفرولوژیست) ارجاع داده شود. اطلاعاتی که به منظور آماده شدن برای ویزیت مورد نیاز است و نیز انتظاراتی که باید از پزشک داشته‌باشید، در زیر آورده شده‌اند.
پیش از ملاقات با پزشک بهتر است پاسخ سوالات زیر را بدانید:
- چه زمانی علائم بیماری شروع شدند؟
- آیا ظهور آن ها ناگهانی بود و یا تدریجی؟
- آیا شما و یا کودکتان پیش از ظهور راش‌ها بیماری مبتلا به بیماری دیگری بودید؟
- کدام داروها و یا مکمل‌ها را به صورت مرتب مصرف می‌کنید؟
سوالاتی که ممکن است بخواهید از پزشک بپرسید،عبارتند از:
- علت ظهور این علائم چه بوده است؟
- تست‌های موردنیاز برای تایید تشخیص کدام‌ها هستند؟
- آیا این بیماری موقتی است یا مزمن؟
- آیا آسیب کلیوی وجود دارد یا نه؟ آیا بعدها امکان ظهور آن وجود دارد؟
- درمان پورپورای هنوخ شوئن لاین چگونه است؟
- عوارض جانبی درمان کدام‌ها هستند؟
انتظاراتی که می‌توانید از پزشک داشته باشید
پزشک ممکن است سوالات زیر را از شما بپرسد:
- هنگامی که راش‌ها برای نخستین بار دیده شدند، چه شکلی داشتند؟
- آیا راش‌ها دردناک بوده و یا خارش دارند؟
- آیا بیمار دارای علائم دیگری همچون درد شکم و یا مفاصل است؟