پلی داکتیلی چیست؟
پلی داکتیلی یا پر انگشتی شایع ترین ناهنجاری مادرزادی دست و پا است. اغلب به حضور شش انگشت بر روی یک پا اطلاق می‌شود، اما وجود انگشتان بیشتری در پا امکان پذیر است.
پلی داکتیلی ممکن است با سین داکتلی (چسبیدن انگشتان) مرتبط باشد. این اغلب به عنوان یک ویژگی جداگانه با غالب اتوزوم و نفوذ متغیر رخ می دهد. دیگر الگوهای ارث، وقوع پراکنده و ارتباط با سندرم نیز ممکن است.
درک درستی از آناتومی ناحیه درگیر، در نتیجه بالینی مفیدتر است. رادیوگرافی هایی که پس از استخوان سازی به دست می آیند، امکان درمان قطعی تمام ناهنجاری‌های مرتبط را می‌دهد.
درمان پلی داکتیلی پا در طول زمان کمی تغییر کرده است. حذف انگشت اضافی از طریق جدا کردن انگشت از مفصل، درمان استاندارد است.
پاتوفیزیولوژی
پلی داکتیلی ممکن است به سه دسته گسترده به شرح زیر تقسیم شود:
- پلی داکتیلی پشت محور بدن
- پلی داکتیلی جلوی محور بدن
- پلی داکتیلی مرکزی
Polydactyly postaxial شایع ترین شکل است که در 80٪ موارد اتفاق می افتد و به دنبال آن پلی داکتیو preaxial (تصویر را ببینید) و سپس پلی داکتیلی مرکزی. تقسیم بندی ممکن است از یک انگشت کاملا جدا شده تا یک زائده ابتدایی متفاوت باشد. ناهنجاری های متاتارسال مرتبط با آن معمولا در پلی داکتیلی رخ می‌دهد.
سبب شناسی
پلی داکتیلی ممکن است به عنوان یک ویژگی جداگانه یا در رابطه با سندرم های خاص اتفاق بیافتد و در 30٪ موارد یک سابقه خانوادگی مثبت وجود دارد. سندرم هایی که با پلی داکتیلی همراه هستند، شامل سندرم الیس ون کرولد، تریزومی 13و تریزومی 21 است.
پلی داکتیلی اغلب به عنوان یک صفت غالب اتوزوم با نفوذ متغیر به ارث می رسد. حداقل 10 لوکوس و شش ژن به علت ایجاد پلی داکتیلی غیر شایع در انسان، از جمله ZNF141، GLI3، MIPOL1، IQCE، PITX1 و GLI1 شناسایی شده است.
آدام و همکاران، یافته های بالینی را در 18 مورد از جنین های دیابتی و پلی داکتیلی جمع آوری کردند تا ویژگی هایی را که اغلب نشان دهنده جنین های دیابتی هستند، شناسایی کنند. آنها اضافه کردند که دیابت در مادران به یک احتمال ژنتیکی احتمالی اشاره می کند که با اثرات تراتوژنیک کنترل گلیسمی ضعیف ارتباط دارد.
بروز پلی داکتیلی 1.7 مورد در هر 1000 تولد زنده است. این فرکانس در سیاه پوستان (9/3 تا 9/1 مورد در هر 1000 تولد زنده) بالاتر از سفید پوستان (3/0 تا 3/1 مورد در هر 1000 تولد زنده) است. پلی داکتیلی در 50٪ موارد دوطرفه است و یک میل کوچک مردانه دارد.
طبقه بندی
یک طبقه بندی مورفولوژیکی پلی داکتیلی توسط ون واتسون توصیف شده است (تصویر زیر را ببینید)
طبقه بندی ون واتسون پلی داکتیلی بر اساس تنظیمات آناتومی متاتارتوس و قطعات تقسیم شده استخوان است.
طبقه بندی ون واتسون بر اساس پیکربندی متاتارس به شرح زیر است:
- متاتارس عادی با تکرار فالانکس ديستال
- بلوک متاتارسال
- متاتارتوس Y شکل
- متاتارتوس شکل T
- شفت متاتارتوس عادی با
چندین دهه بعد، Seok و همکاران سیستم طبقه بندی پلی داکتیلی پا را طراحی کردند که هدفش کمک به تعیین برنامه های جراحی و پیش بینی نتایج بود. این سیستم شامل اجزاء زیر است:
- سه حرف (S، نشان دهنده syndactylism؛ A، نشان دهنده انحراف محور، و M، نشان دهنده گسترش متاتارتوس)
- سه عدد (0، 1 و 2، نشان دهنده درجه پیچیدگی پلی داکتیلی )
ملاحظات پیش رو
جراحی به منظور بهبود زیبایی و اندازه شدن کفش مناسب است. این جراحی معمولا زمانی انجام می شود که بیمار حدود 1 سال سن داشته باشد تا اثرش بر روی رشد و راه رفتن حداقل باشد. به طور کلی، جراحی باید تاخیر یابد تا زمان پیشرفت اسکلت (ossification )رسیده باشد تا امکان ارزیابی آناتومی دقیق وجود داشته باشد.
یک مطالعه مقدماتی مقطعی 24 بیمار مبتلا به پلی داکتیلی (30 فوت) که در آن بیماران به یک گروه تقسیم شدند که قبل از 5 سالگی تحت درمان جراحی قرار گرفتند (سن متوسط، 1 سال، محدوده 9 ماه تا 4.5 سال) و یک گروه دیگر که پس از 5 سال تحت عمل جراحی قرار گرفتند (سن متوسط، 8.5 سال، محدوده سنی 6 تا 37 سال)، تفاوت معناداری بین دو گروه از نظر نتایج در پیگیری نهایی مشاهده نشد ( متوسط، 16.2 سال؛ دامنه، 7-21 سال).
هیچ مانع مطلقی برای جراحی وجود ندارد. با این حال، والدین ممکن است تصمیم بگیرند که انگشت اضافی را به دلایل شخصی حذف نکنند.
درمان انگشت اضافه با جراحی
جراحی شامل برداشتن انگشت تکثیر شده و بازسازی هرگونه اختلالات مربوط به قسمت‌های باقی مانده (به عنوان مثال، برش طولی اپیفیسیال) است. برای تدوین یک برنامه عملیاتی باید یک معاینه کامل قبل از عمل جراحی، از جمله ارزیابی رادیوگرافی انجام شود،. اکثر بیماران نتایج خوب و نسبتا عالی بعد از عمل جراحی دارند (تصاویر زیر را ببینید). جراحی دقیق برای اطمینان از نتایج زیبایی و عملکرد بهتر کمک کننده است.
تصوير بعد از عمل يك كودك يكساله با پلي داكتيل پشت محورى(postaxial polydactyly)و انگشت اضافه ششم می‌بينيد كه يك نتيجه خوب با كناره هاى خارجى صاف داشته است.
تصوير راديوگرافى بعد از عمل كودك يكساله با پلي داكتيل پيش محورى كه که دارای تعداد قابل توجهی از انگشت تكثير شده بود، نتيجه خوبی را بعد از رزكسيون و كوچك شدن متاتارس نشان داد.
رادیوگرافی پس از عمل یک پسر 8 ساله با سابقه پلي داكتيل پيش محورى دو طرفه و تعدد انگشتان در خارج از محور.همچنين او يك جراحى اضافي براى دفرمه باقي ماندن خود پا خواست.نتیجه خوب با ترکیبی از پایه اولين متاتارس با شفت متاتارس دوم همراه است، و پای5 انگشته ایجاد شد.
تصوير راديوگرافى بيمار با سابقه پلي داكتيل پيش محورى دو طرفه و انگشتان اضافه دو طرفه.او نيازمند عمل هاى اضافى تر در هشت سالگى بود.نتیجه خوب با ترکیبی از پایه اولين متاتارس با شفت متاتارس دوم همراه است، و پای5 انگشته ایجاد شد. در فالو آپ ٢٠ سالگي بيمار به طور كامل بهبود يافته بود.
جزئيات جراحى
در پلى داكتيل پيش محورى انگشت هاى ميانى و در پلى داكتيل پشت محورى انگشت هاى كنارى برداشته مى شوند.اين كار سبب مى شود كه پا باريك و كناره داخلى يا خارجى صافى داشته باشد.
Postaxial polydactyly
در پلى داكتيل پشت محورى يك برش راكتى شكل يا بيضوى در پايه خارجى ترين انگشت انجام شده و پوست و فاسيا را نيز شامل مى شود.
تاندون ها نيز تا حد ممكن به سمت خارج برش داده مى شوند.
كپسول metatarsophalangeal نيز برش داده شده و غضروف انگشت نيز خارج مى شود.
اين عمل براى از بين بردن سر T شكل يا Y شكل متاتارس يا شكل‌دهى دوباره به سر معيوب يك متاتارس صورت مى گيرد.
كپسول بازآرايی شده،پوست بسته مى‌شود و يك پارچه يا كست روى آن گذاشته مى شود.
پارك ال يك مطالعه پس نگرانه براى سنجش ميزان موفقيت درمان پلى داكتيل پشت محورى در يك بيمار ٢٧ ساله انجام داد.
براى انگشت ميانى اضافى فلاپ مستطيلى پشتى و پيوند پوست ضخيم اينگوينال استفاده شد و براى انگشت ميانى اضافى برش راكتى شكل استفاده شد.
محققان نتيجه گرفتند كه عملكرد رضايت بخش و زيبايي حاصل نتيجه فلاپ مستطيلى و پوست ضخيم پيوند زده شده و به كارگيرى الگوريتم انتخاب انگشت مناسب بود.
Preaxial polydactyly
در پلى داكتيل پيش محورى معمولاً انگشت ميانى برداشته مى شود.
برداشتن انگشت باز هم از طريق مفصل زدايى صورت مى گيرد.
مراقبت لازم بايد صورت بگيرد تا تعادل ميان عضله abductor وadductor hallucis از بين نرفته و واروس hallux به كمترين ميزان ممكن برسد.
اصلاح يك بلوك طولى مربوط به اپى فيز به جلوگيرى از واروس hallux و متاتارس كوتاه اضافه كمك مى كند. كپسول نيز به مناسب ترين شكل ممكن اصلاح مى شود.
استفاده از يك سيم Kirschner يا k-wire به مدت ٤-٦ هفته در محل جراحى مى تواند در جلوگيرى از دفرمه شدن واروس موثر باشد. همچنين يك پارچه نرم يا كست نيز استفاده مى شود.
Central polydactyly
در پلى داكتلی مركزى يك برش راكتى شكل پشتى در پايه ناحيه تكثير يافته صورت مى گيرد. انگشت اضافه از طريق غضروف زدايى صورت مى گيرد.
The intermetatarsal ligament is reapproximated before closure. ليگامانت intermetatarsal قبل از بسته شدن دوباره متصل مى شود.
استفاده از يك ارتز يا كست مى تواند مانع از عريض شدن ناحيه جلوى پاى باقي مانده پس از جراحى بشود.
يك جراحى پلاستيك دقيق حين بستن پوست براى تمام بيماران لازم است چرا كه زيبايى نيز از اهميت بالايي برخوردار است.
اوسبورن ات ال در يك تحقيق پس نگرانه ٢٢ بيمار كه تحت عمل جراحى پلى داكتيل مركزى با استفاده از تكنيك پيچيده فلاپ دورسال و پلانتار قرار گرفته بودند را مورد بررسي قرار داد.
باريك شدن چشمگير قسمت جلوی پا بعد از عمل جراحى مشاهده شد. اين باريك شدگی راديوگرافيك حتى با رشد كردن بعد از يك فالوآپ هشت ساله نيز باقى مانده بود.
هر چند عريض شدگي كلينيكال قسمت جلويى بعد از جراحى در اكثر كيس ها(٨٢٪) مشاهده شد.
محققان نتيجه گيرى كردند كه تكنيك فلاپ پيشرفته دورسال و پلانتار بازتاب راديوگرافيك و عملكردى عالى در درمان پلي داكتيل مركزى دارد به طور موفقيت آميزى قسمت جلويي پا در راديوگرافى ها باريك شده و بازيك شدگى حتى بعد از رشد نيز باقى مى ماند.
آنها به خانواده بيماران آگاهى دادند كه عريض شدن پا بعد از جراحى نسبت به يك پای نرمال قضيه‌ای طبيعی است حتى اگر باريك شدگى در عكس هاى راديو گرافى نسبت به حالت اوليه بعد از جراحى ديده شود.