پیش‌زمینه
پا چنبری (club foot) یکی از موارد زیر را شامل می‌شود:
وضعیتی یا موقعیتی – که به صورت تکنیکال این‌ها پای چنبری نیست
ثابت (rigid) – که این مورد هم دو صورت دارد؛ انعطاف‌پذیر (قابل اصلاح بدون نیاز به جراحی) یا مقاوم (نیازمند جراحی آزادسازی، ولی بر اساس تجربیات Ponseti کاملاً این گونه نیست)
طبقه‌‍بندی‌های Pirani، Goldner، Diméglio، بیمارستان بیماری‌های مفصلی (HJD) و Walker منتشر شده ولی طبقه‌بندی خاصی رایج نیست.
در گذشته جراحی پای چنبری بر اساس وخامت شرایط انجام نمی‌گرفت. همان یک جراحی برای همه‌ی بیماران انجام می‌شد. Bensahel اپروچ شخصی‌سازی شده‌تری را پیشنهاد کرد که بر اساس آن فقط ساختارهای درگیر برای آزادسازی جراحی می‌شدند و جراحی با تمرکز روی دفورمیتی می‌شود. برای مثال، اگر forefoot خوب اصلاح شود و به سمت خارج بچرخد، اگر cavus نباشد، ولی اگر equinus جدی‌ای باشد، یک اپروچ خلفی به تنهایی باید suffice گردد.
پاتوفیزیولوژی
نظریه‌های متفاوتی درباره‌ی پاتوژنز پای چنبری مطرح شده که به برخی از آن‌ها اشاره می‌کنیم:
ایست تکوین جنینی در مرحله‌ی فیبولار
نقص غضروفی در anlage of the talus
عوامل نوروژنیک
فیبروز Retracting
- Anomalous tendon insertions
- Seasonal variations
در رابطه با عوامل نوروژنیک، اختلالات هیستوشیمیایی در گروه‌های عضلانی خلفی‌داخلی و پرونئال بیماران پا چنبری پیدا شده است. این گونه مطرح شده که این تغییرات به خاطر تغییرات عصب‌رسانی در زندگی داخل رحمی، ثانویه به یک واقعه‌ی نوروژنیک، مثل سکته‌ی مغزی منجر به فلج نیمه یا کل بدن اتفاق افتاده است. این عامل با بروز 35 درصدی دفورمیتی واروس و اکوئینوواروس در اسپینا بیفیدا پشتیبانی می‌گردد.
Retracting فیبروز یا میوفیبروز می‌تواند ثانویه به افزایش بافت فیبروز در عضلات و رباط‌ها اتفاق بیافتد. در مطالعات جنینی و cadaveric، Ponseti همچنین به این نتیجه رسید که کلاژن در تمام ساختارهای لیگامنتی و تاندونی (به جز تاندون آشیل [کالکانئال]) بسیار شل بوده و قابلیت کشیده شدن را دارد. یافته‌های Zimny و همکارانش حاکی از آن است که میوبلاست‌ها در فاسیای داخلی زیر میکروسکوپ الکترونی حضور دارند و postulated کرد که آن‌ها باعث contracture داخلی می‌شوند.
Inclan مطرح کرده که قرارگیری‌های دارای ناهنجاری تاندون باعث به وجود آمدن پای چنبری می‌شود. با این حال، مطالعات دیگر از این پیشنهاد پشتیبانی نمی‌کنند. به نظر می‌آید احتمال این بیشتر است که آناتومی تخریب شده‌ی پای چنبری باعث قرارگیری‌های دارای ناهنجاری تاندون می‌شود.
رابرتسون خاطر نشان می‌شود که تغییرات فصلی در مطالعات اپیدمیولوژیک به نظر می‌آید که در کشورهای در حال توسعه حائز اهمیت است. این ناهنجاری با تنوع مشابهی نسبت به بروز پولیومیلیت در کودکان این جوامع اتفاق می‌افتد. به همین دلیل پیشنهاد شده که پای چنبری می‌تواند sequela یک عارضه‌ی شبه فلج اطفال پیش از تولد باشد. این نظریه با تغییرات نورون حرکتی در شاخ قدامی طناب نخاعی این نوزدان همخوانی دارد.
اتیولوژی
اتیولوژی واقعی پای چنبری مادرزادی معلوم نیست. بیشتر نوزادانی که پای چنبری دارند، عامل شناخته شده‌ی ژنتیکی، سندرمی یا خارجی ندارند.
ارتباطات خارجی شامل عوامل تراتوژن (مثل سدیم آمینوپترین)، الیگوآمینوهیدروس، و حلقه‌های انقباضی خارجی می‌شود. ارتباطات ژنتیکی شامل وراثت مندلی (مثل کوتولگی دیستروفیک؛ دارای الگوی اتوزومال مغلوب در وراثت پای چنبری) می‌باشد.
ناهنجاری‌های سیتوژنتیک (مثل talipes equinovarus مادرزادی) می‌تواند در سندرم‌های دارای حذف کروموزومی دیده شود. پیشنهاد شده که CTEV ایدیوپاتیک در نوزادانی که مشکل دیگری ندارند، نتیجه‌ی یک سیستم چندعاملی وراثتی می‌باشد. شواهد این موضوع به قرار زیر است:
- بروز در جمعیت عمومی یک در هزار تولد زنده است
- بروز در خویشاوندان درجه یک تقریباً 2 درصد است
- بروز در خویشاوندان درجه دو تقریباً 0.6 درصد است
- اگر یکی از دوقلوهای یک‌تخمی CTEV داشته باشند، نوزاد دوم 32 درصد شانس داشتن CTEV دارد.
مطالعه‌ی از طرف Weymouth و همکارانش نشان داد که واریانت‌های پروموتور مربوطه در HOXA9، TPM1و TPM2بیان پروموتور را تغییر می‌دهند و به همین دلیل نقش عملکردی آن‌ها در تنظیم ژنی پا چنبری مطرح گردیده است.
اپیدمیولوژی
بروز پای چنبری تقریباً یک مورد در هر 1000 تولد زنده در ایالات متحده می‌باشد. بروز بین قومیت‌های مختلف متفاوت است. برای مثال، نزدیک 75 مورد در هر هزار تولد در جزایر Polynesian در تونگو.
نسبت مذکر به مؤنث 2:1 گزارش شده است. درگیری دوطرفه در 30-50 درصد موارد یافت شده است. یک مطالعه‌ی 2017 توسط Zionts و همکارانش به این نتیجه رسید که شدت به طور معناداری به جنسیت یا دوطرفه بودن ربط ندارد؛ با این حال، بیماران دوطرفه طیف وسیع‌تری از لحاظ شدت دارند.
اگر والدینی هم‌اکنون فرزندی مبتلا به پای چنبری دارند، شانس این که فرزند بعدی آن‌ها هم دچار پای چنبری شود، 10 درصد است.
Parker و همکارانش اطلاعات مربوط به چندین برنامه‌ی همپیمایی نقائص مادرزادی (6,139 مورد پای چنبری) را به منظور تخمین بهتر شیوع و بررسی عوامل خطر آن جمع‌آوری نمودند. شیوع کلی پای چنبری چیزی در حدود .129 مورد در هر هزار تولد زنده بود. این عدد بین سفیدپوستان غیراسپانیایی 1.38، بین اسپانیایی‌ها 1.30 و بین سیاه‌پوستان غیراسپانیایی و آفریقایی آمریکایی‌ها 1.14 بود. سن مادری، parity، تحصیلات، و وضعیت ازدواج به طور معناداری، همراه با سیگاری و دیابتی بودن مادر، با پای چنبری مرتبط بود.
پیش‌آگهی
قریب به 50 درصد نوزادان پا چنبری را می‌توان بدون عمل جراحی اصلاح کرد. Ponseti گزارش کرده است که 89 درصد نرخ موفقیت با استفاده از این تکنیک (شامل تنوتومی آشیل) وجود دارد؛ بقیه نرخ موفقیت 10-35 درصد گزارش کرده‌اند. مطالعه‌ای پیشرفت اصلاح را در بیماران با پای چنبری ایدیوپاتیک با تکنیک Ponseti بررسی کرده است.
بیشتر سری گزارش‌ها نتایج رضایتمندی 75-90 درصدی پس از درمان عمل جراحی (از لحاظ ظاهر و عمل پا) نشان می‌دهند. این میزان حرکت در مفاصل پا و ساق پا با درجه‌ی رضایتمندی بیمار ارتباط دارد.
نتایج رضایتمندی در 81 درصد کیس‌ها حاصل گردید، و رینج حرکت ساق پا عامل مهمی در تعیین این نتیجه‌ی عملکردی بود که بار دیگر تحت تأثیر درجه‌ی talar dome flattening بود (مطرح‌کننده‌ی این موضوع است که دفورمیتی اولیه‌ی استخوان در زمان تولد، نتیجه‌ی نهایی درمان را مشخص می‌سازد). در کل، 44 درصد بیماران هیچ دورسیفلکسیونی فراتر از neutral نداشتند، و 38 درصد آن‌ها به جراحی بیشتر نیاز پیدا کردند (نزدیک به دو سوم این‌ها پروسیجرهای استخوانی بود).
نرخ عود دفورمیتی در حدود 25 درصد، در طیف 10-50 درصد گزارش شده است. Menelaus یک نرخ عود 38 درصدی را ذکر کرده است.
بهترین نتایج در کودکانی با 3-4 ماه سن با پای بزرگی که اجازهی انجام عمل جراحی را بدون compromise بدهد (بیشتر از 8 سانتی‌متر طول)، به دست آمد. سن جراحی به طور مستقیم با نتایج ارتباط دارد. نتایج پائین‌تر از حد رضایتمندی شاید در ارتباط با overcorrection باشد، که تقریباً در 15 درصد موارد اتفاق می‌افتد.
داشتن سابقه‌ی جراحی قبلی اثر مخربی روی نتیجه دارد.
Steinman و همکارانش متدهای Ponseti و French functional را برای پای چنبری ایدیوپاتیک (256 پا [176 بیمار] توسط روش Ponseti؛ 119 پا [80 بیمار] توسط روش French functional) مقایسه کردند. مطالعه نشان داد که با وجود بهتر بودن نتایج روش Ponseti، اما تفاوت معناداری وجود ندارد. والدین روش Ponseti را دو برابر بیشتر از French functional method انتخاب می‌کنند. نرخ اصلاح اولیه 94.4 درصد برای متد Ponseti و 95 درصد برای French functional method می‌باشد.
بازگشت مجدد در 37 درصد پاهای Ponseti-method، و در یک سوم این موارد، درمان‌های اضافی غیرجراحی موفقیت‌آمیز بود؛ اگرچه، درمان جراجی برای بقیه‌ی دو سوم ضروری بود. بازگشت مجدد در 29 درصد پاهای درمان شده با French functional method مشاهده شد. مداخله‌ی جراحی در تمام این موارد ضروری بود. در آخرین فالوآپ، پیامد با Ponseti method در 72 درصد موارد خوب، در 12 درصد معمولی و در 16 درصد آن‌ها ضعیف بوده است. برای French functional method، پیامدها در 67 درصد موارد خوب، در 17 درصد معمولی و در 16 درصد آن‌ها ضعیف ارزیابی شده است.
در طی یک مطالعه‌ی کنترل‌شده روی 164 بیمار (238 بیمار)، Jeans و همکارانش متد Ponseti (n=122) را با متد فیزیوتراپی فرانسوی (n=116) با لحاظ یافته‌های pedobarographic در 5 سالگی مقایسه کردند. تنها تفاوت معنی‌دار ذکر شده بین دو گروه این بود که گروه فیزیوتراپی فرانسوی به طور معناداری حرکت داخلی کمتری در خط مرکز فشار (center of pressure) داشتند. فشارهای پلانتار در hindfoot و نواحی متاتارسال اول در هر دو گروه در مقایسه با موارد کنترل کاهش و در نواحی midfoot و lateral forefoot افزایش یافته بود. حتی با حصول پیامدهای موفق بالینی نیز دفورمیتی‌های خفیف باقی مانده بود.
Parada و همکارانش بی‌خطر بیهوشی عمومی را در شیرخوارانی که تحت تنوتومی تندوآشیل زیرجلدی قرار گرفته بودند، مرور کردند. این پروسیجر در 137 بیمار (182 تنوتومی) انجام شده بود. از این تنوتومی‌ها 92 مورد یک طرفه و 45 مورد دو طرفه بودند. هیچ عارضه‌ای از جانب بیهوشی شناسایی نشد، و تقریباً تمام بیماران همان روز جراحی مرخص شدند.
Pavone و همکارانش با 82 بیمار به همراه 114 پای چنبری مادرزادی که با روش Ponseti از 2004 تا 2010 درمان شده و تا 2011 فالوآپ شده بودند، به پیامدهای خوب/عالی در 96 درصد موارد نائل شدند.
یک مرور در دو مؤسسه توسط Miller و همکارانش به این نتیجه رسید که پیگیری سفت و سخت متد Ponseti در درمان‌های غیر عمل جراحی پای چنبری ایزوله، در برابر پیگیری‌های کمتر جدی، با بهبود پیامد به شکل کاهش خطر مداخله‌ی جراحی متعاقب همراه است.
در یک مطالعه‌ی مقطعی پوشیدن بریس پس از جراحی به مدت یک دوره‌ی 3 ماهه در 48 بیمار در چهار گروه سنی (6-12 ماه، >1 تا 2 سال، >2 تا 3 سال و >3 تا 4 سال) که به‌خاطر پای چنبری ایدیوپاتیک درمان شده بودند، Sangiorgio و همکارانش به این نتیجه رسیدند که بیمارانی که به طور میانگین 8 ساعت در روز بریس پوشیده‌اند، به طور معناداری نرخ عود پائین‌تری نسبت به کسانی داشتند به طور میانگین 5 ساعت در روز بریس می‌پوشیدند.
نکات قابل توجه در درمان
با این که بعضی اوقات پیشنهاد می‌شود پای چنبری ایدیوپاتیک در اولین فرصت درمان گردد، ولی این عارضه یک اورژانس ارتوپدیک محسوب نمی‌شود.
به طور سنتی، جراحی برای پای چنبری وقتی اندیکاسیون دارد که درمان غیر جراحی به یک کفه برسد. معمولاً زمانی عمل جراحی صورت می‌گیرد که کودک به اندازه‌ی کافی بزرگ باشد تا آناتومی قابل تشخیصی داشته باشد. کنتراندیکاسیون خاصی برای جراحی وجود ندارد، با این حال، اندازه‌ی کودک این نکته را دیکته کرده است که بهترین جراحی تقریباً در 6 ماهگی انجام می‌شود. با مقبولیت بیشتر تکنیک محافظه‌کارانه‌ی Ponseti، جراحی مسئله‌ی پرمنازعه‌ای شده است. دیگر جراحی برای پای چنبری تنها درمان استاندارد محسوب نمی‌شود.