میکروتیا چیست؟
میکروتیا یک ناهنجاری مادرزادی بوده که علایم شدید و متفاوتی را در گوش خارجی و گوش میانی شامل می‌شود. گوش میکروتیایی شامل غضروف‌های باقی‌مانده و نامنظم متصل به مقدار متفاوتی از بافت نرم نرمه‌ی گوش بوده که بیشتر مواقع در جای اصلی خود نبوده و نسبت به گوش طبیعی در وضعیت متقارن قرار نگرفته است. میزان نامتقارن بودن گوش میکروتیایی بسته به شدت هایپوپلازی صورت متغیر خواهد بود. بسته به شدن آنومالی٬ ممکن است آثاری از تشکیل گوش خارجی به جای مانده و مشاهده شود.
میکروتیا اکثرا گوش خارجی و گوش میانی را گرفتار کرده ٬بنابراین میزان شنوایی فرد در بیشتر مواقع تحت تاثیر قرار خواهد گرفت.
میکروتیا می‌تواند با درجاتی از مشکلات ناشی از قوس‌های برانکیال (قوس‌های حلقی در دوران جنینی)همراه باشد و یا اینکه به تنهایی در فرد بروز کند.
این مقاله بر روی بازسازی ساختمان گوش خارجی و در ادامه بر بازسازی گوش میانی تمرکز کرده و باید دانست که برای انجام این مراحل تاریخچه‌ی پزشکی بیمار٬ آناتومی و سرگذشت جنینی او باید بررسی شود.
عمل بازسازی گوش چه به دلیل میکروتیا و چه به علل دیگر نیازمند تعهد از سوی پزشک و پذیرفتن عوارض بعدی آن خواهد بود حتی اگر این عمل به دست پزشک ماهری انجام شود باز هم به علت سنگین بودن مسئولیت این عمل نیاز به تعهد خواهد بود.
بعضی از قصور پزشکی درباره‌ی این عمل مربوط به محدود بودن بافت گوش فرد بوده که به صورت ذاتی است٬ نوع دیگر مربوط به محدود بودن بافت‌های فرد دهنده‌ی پیوند بوده و بعضی دیگر مخصوص خود عمل خواهد بود.
اپیدمیولوژی میکروتیا
ملنیک و میرانتوپلوس مطالعات فراوانی در زمینه‌ی دفرمیتی‌های گوش و بیماری‌های مربوط به آن بر روی ۵۶۰۰۰ حاملگی از نژادهای مختلف( ۴۶٪ قفقازی٬ ۴۶٪ آفریقایی-آمریکایی و ۸٪ لاتین) انجام داده و میزان بروز این دفرمیتی‌ها و علت تفاوت آن‌ها را گزارش کردند.
دفرمیتی‌های گوش به میزان ۱.۱٪ رخ می‌دهند بدین معنا که از هر ۱۰۰۰ تولد ۱۱ نفر مبتلا به این دفرمیتی خواهند بود. شیوع دفرمیتی‌های شدید مانند میکروتیا ۳ نفر از هر ۱۰/۰۰۰ تولد است.
جدا از ارقام گفته شده شیوع در مناطق مختلف متفاوت است مثلا در ژاپن از هر ۴۰۰۰ تولد٬ ۱ فرد مبتلا به این دفرمیتی شده و در نواجو(Navajo) این مقدار از هر یک نفر از ۹۰۰ تولد تا ۱ نفر از ۱۲۰۰ تولد متغیر است.
بیش از نصف افراد مبتلا به میکروتیا و مورد مطالعه در تحقیق ملنیک و میرانتوپلوس دارای میکروزومی کرانیوفشیال(craniofacial microsomia) بوده که به آن سندروم صورتی-گوشی- مهره‌ای نیز گفته می‌شود.
در این مطالعه محققان به این نتیجه رسیدند که گرفتاری سمت راست به میزان دوبرابر بیشتر از گرفتاری سمت چپ بوده و درگیری هر دو طرف به میزان ۱۰٪ گزارش شده است.
منابع زیاد دیگری گزارش کرده‌اند که سندروم میکروزومی می‌تواند همراه با درگیری مهره‌ها٬ دستگاه ژنیتال و آنومالی کلیه‌ها نیز همراه باشد هرچند که در این مطالعه‌ی کوهورت به این موارد اشاره‌ای نشده است.
اتیولوژی میکروتیا
فاکتورهای ارثی بسیاری و آسیب رگ‌های خونی در رحم به عنوان علتی برای به‌وجود آمدن میکروتیا معرفی شده‌اند.
بسیاری از افراد بیماران مبتلا به میکروتیا را تحت نظر قرار داده تا شواهدی برای پیدا کردن علایمی از میکروزومی کرانیوفشیال در خانواده‌ی فرد پیدا کرده و یا الگوهای مولتی‌فاکتوریال را برای این بیماری به اثبات برسانند.
از علل دیگر میتوان به آلودگی مادر در حین بارداری به ویروس روبلا و مصرف تالیدوماید در حین حاملگی اشاره کرد.
پوسویلو به اثرات مختلف تراتوژن‌ها بر روی گوش در مراحل متفاوت بارداری اشاره کرده که این دفرمیتی‌ها می‌توانند با مندیبولوفشیال دیزوستوزیس و آنومال‌های ناشی از قوس‌های برانکیال‌ها نیز در ارتباط باشند.
پاتوفیزیولوژی میکروتیا
جنینی
مروری بر دوران جنینی موجب می‌شود که پاتوفیزیولوژی میکروتیا را هرچه بهتر درک کنیم. آناتومی گوش میکروتیایی مشابه آناتومی گوش جنین ۶ هفته‌ای است.
میکروتیا در اغلب موارد همراه با آترزی و یا عدم وجود گوش خارجی بوده که این به معنی توقف در تکامل گوش است.
گوش خارجی و گوش میانی از قوس حلقی اول ( مندیبولار) و قوس حلقی دوم (هایوئید) در دوران جنینی منشا می‌گیرند.
لاله‌ی گوش تکامل خود را ا هفته‌ی ۵ام جنینی و از ۶ برجستگی به‌وجود آمده در بین قوس حلقی اول و دوم ( در هر طرف ۳ عدد) آغاز کرده که در نهایت باعث به‌وجود آمدن کانال گوش خارجی می‌شود.
در نهایت برجستگی‌های به‌وجود آمده از قوس حلقی اول باعث به وجود آمدن تارگوس و ریشه‌ی هلیکس شده . باقی لاله‌ی گوش توسط برجستگی‌های ناشی از قوس حلقی دوم تکامل می‌یابد.
استخوان‌های گوش میانی از قوس حلقی اول و دوم همراه با سلول‌های هوایی ماستوئید منشا گرفته و شیپور استاش و باقی گوش میانی از بن‌بست حلقی اول به وجود می‌آید.
پرده‌ی تیمپانی گوش از محلی که بن‌بست حلقی اول به فرورفتگی حلقی اول می‌رسد شروع به تکامل می‌کند.
در ابتدا گوش در وضعیت ونترومدیال قرار داشته که با تکامل مندیبل و اعضای صورت این وضعیت به دورسولترال تغییر می‌یابد بدین معنا که به سمت بالاتر و خارج‌تر حرکت می‌کند.
اختلالات موجود در مسیر به‌وجود آمدن این برجستگی‌ها یا بهم چسبیدن آن‌ها موجب بروز مشکلات تکاملی بسیاری شده که میکروتیا نیز می‌تواند نوعی از این مشکلات باشد.
پاتوفیزیولوژی میکروتیا
میکروتیا به دو دسته‌ی کلی تقسیم می‌شود. شایع‌ترین نوع آن مربوط به نرمه‌ی گوش بوده که ظاهر آن یک بافت نرم بدون راه هوایی و کانال شنوایی در داخل بافت غضروفی است.
نوع دوم میکروتیا نسبت به نوع اول آن کمتر شایع بوده و مقداری از کانال گوش و تارگوس گوش دیده می‌شود.
بیمارانی که به میکروتیای خالص مبتلا می‌شوند( بیماری دیگری همراه با میکروتیا نیست) اغلب گوش مبتلا در وضعیت مشابه و یا بالاتر از گوش مقابل خود قرار می‌گیرد.
عنوان اوریکولار دیستوپیا(craniofacial microsomia) مربوط به افرادی است که مبتلا به درجاتی از میکروزومی کرانیوفشیال هستند.
مندیبل٬ ماگزیلا ٬ عضلات صورت و اعصاب صورت که از قوس‌های حلقی مشترک منشا می‌گیرند در این بیماری میکروزومی کرانیوفشیال و میکروتیا درگیر می‌شوند. بعضی از این بیماران مبتلا به میکروتیای خالص شده علایم کمتری را نسبت به علایم همراهی این بیماری با میکروزومی کرانیوفشیال بروز می‌دهد.در اوریکلار دیستوپیا گوش میکروتیک نسبت به گوش سالم وضعیت پایین تر و جلوتری دارد. هایپوپلازی استخوان ناحیه‌ی تمپورال و مندیبل مربوط به این نوع از آنرمالی جراحی و درمان را برای جراح بسیار سخت‌تر می‌کند.
به علت اینکه قسمت داخلی گوش دوره‌ی تکامل متفاوتی را تجربه کرده و بافت اکتودرمی که از آن منشا گرفته نسبت به جاهای دیگر متفاوت است٬ بیشتر بیماران دارای مشکلات شنوایی در گوش معیوب خواهند بود.
اگر میکروتیا دوطرفه باشد مشکلات شنوایی را میتوان با استفاده از هدایت استخوانی٬ زنجیره‌ی اوسیکولار و بازسازی پرده‌ی تیمپانیک بهبود بخشید. باید دانست که عمل مربوط به بهبود شنوایی بعد از عمل بازسازی گوش انجام خواهد شد.
افرادی که تنها در یک طرف مشکل داشته و در گوش سالم شنوایی قابل قبولی دارند٬ نیاز به بازسازی گوش میانی و کانال شنوایی نخواهند داشت. متاسفانه به علت کافی نبودن لوازم لازم جراحی برای بهبود بخشیدن شنوایی گوش معیوب٬ افراد مبتلا به این نوع از میکروتیا به نوعی تک‌شنود باقی خواهند ماند.
عمل جراحی
بازسازی گوش خارجی می‌تواند از سه طریق انجام گیرد؛
جاگذاری پروستاتیک٬ بازسازی با قالب پروستاتیک و بازسازی گوش توسط بافت گوش خود فرد
در این مقاله بعد از بحث‌های بسیار٬ راه‌حل آخر به عنوان راه‌حل نهایی انتخاب شد.