سیستیک فیبروزیس

زمینه بیماری

سیستیک فیبروزیس (CF) شایع‌ترین بیماری ارثی کشنده‌ی سفید پوستان است. سیستیک فیبروزیس یک اختلال اتوزومی مغلوب است و اکثر ناقلین ژن بدون علامت هستند.

سیستیک فیبروزیس بیماری کارکردی غدد اگزوکراین است که سیستم‌های چندگانه بدن را درگیر می‌کند اما به طور عمده باعث عفونت‌های تنفسی مزمن، نارسایی آنزیم‌های پانکراس و عوارض مرتبط با آن در بیماران درمان نشده، می‌شود. درگیری تنفسی 90٪ از بیماران در دوره نوزادی رخ می‌دهد. بیماری ریه در مرحله پایانی علت اصلی مرگ است.

تشخیص سیستیک فیبروزیس بر اساس تظاهرات ریوی معمول، تظاهرات دستگاه گوارش، سابقه خانوادگی و نتایج مثبت آزمایش کلرید در عرق است.  انجام غربالگری جهانی سیستیک فیبروزیس برای نوزادان در ایالات متحده آمریکا پیشنهاد شده است. در نتیجه درگیری پیچیده و چند سیستمیک سیستیک فیبروزیس و نیاز به مراقبت توسط متخصصان، درمان و مراقبت پیگیری در مراکز تخصصی با تیم های مراقبت‌های چند رشته ای (به عنوان مثال مراکز سیستیک فیبروزیس) توصیه می‌شود.

پاتوفیزیولوژی

سیستیک فیبروزیس ناشی از نقص در ژن سیستیک فیبروزیس است، که این ژن یک پروتئین تنظیم کننده‌ی انتقالی غشا  (CFTR)را  کد می‌کند که به عنوان یک کانال کلرید عمل می‌کند و عملکرد آن توسط آدنوزین مونوفسفات حلقوی (cAMP) تنظیم می‌شود. جهش در ژن CFTR منجر به اختلالات تنظیمی cAMP برای انتقال کلرید در سراسر سلول‌های اپیتلیال در سطوح مخاطی می‌شود.

شش کلاس نقص قابل توضیح ناشی از جهش CFTR  به شرح زیر می‌باشد:

عدم وجود کامل  پروتئین سنتتاز CFTR

ضایعات بلوغ پروتئینی و تخریب زودرس (ناشی از شایع‌ترین جهش، ΔF508)

اختلال تنظیم (کاهش پیوند ATP و هیدرولیز)

ضریب معیوب انتقال کلرید یا جالجایی کانالی

رونویسی ضعیف به علت غیر طبیعی بودن پروموتر یا مشکل در اتصال

افزایش عملکرد کانال در سطح سلول

 جهش CFTR دارای نفوذ ضعیف است. این به این معنی است که ژنوتیپ نمی‌تواند الگو یا شدت بیماری را پیش بینی کند.

CFTR معیوب باعث کاهش ترشح کلرید و افزایش جذب سدیم و آب در سلول‌های اپیتلیال می‌شود. نتیجه کاهش ارتفاع مایع پوشاننده‌ی اپیتلیال و کاهش هیدراتاسیون موکوز، ایجاد مخاطی است که به باکتری‌ها می چسبد و باعث عفونت و التهاب می‌شود. ترشحات دستگاه تنفسی، لوزالمعده، دستگاه گوارش، غدد عرق، و دیگر بافت‌های اگزوکرین، ویسکوزیته را افزایش می‌دهد، که باعث می شود پاکسازی آن‌ها دشوار باشد.

اکثر بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس دارای بیماری مزمن ریوی و نارسایی لوزالمعده هستند. بیشترین تظاهرات بیماری شامل موارد زیر است:

• پولیپ بینی
• سینوزیت حاد
• افتادگی راست روده (پرولاپس رکتوم)
• اسهال مزمن
• پانکراتیت
• سنک کیسه‌ی صفرا
• سیروز یا سایر اختلالات عملکردی کبدی

 بیماری سینوس

مکانیسم دقیق که CFTR چکونه باعث بیماری‌های سینوسی می‌شود، به طور کامل قابل درک نیست. یون‌های کلراید نمی‌توانند دفع شوند، سدیم بیش از حد جذب می‌شود و آب به دنبال آن جذب می‌شود. این فرایند باعث تخریب سطحوح مخاطی می‌شود و ویسکوزیته نرمال لایه‌ی پوشاننده‌ی مخاط را تغییر می‌دهد که به تنهایی می‌تواند منجر به انسداد سینوس‌ها شود.

اختلالات بیشتر که  در این بیماران وجود دارد، از جمله اختلال عملکرد اجسام مژگانی، افزایش واسطه‌های التهابی و افزایش کلونی‌های باکتری سودوموناس آئروژینوزا، که باعث اختلال بیشتر در تصفیه و هواگیری طبیعی سینوسی می‌شود. عفونت مزمن سینوسی و التهاب نتیجه حاصل است.

بیماری‌های ریوی

بیشترین مرگ و میر ناشی از بیماری پیشرفته و مرحله آخر بیماری ریه است. در افراد مبتلا به سیستیک فیبروزیس ، ریه‌ها در هنگام تولد و پس از تولد، قبل از شروع عفونت و التهاب (به جز موارد احتمالی وجود اتساع درمجاری غدد زیر مخاطی در مسیر‌های هوایی) طبیعی هستند. بلافاصله پس از تولد، بسیاری از افراد مبتلا به سیستیک فیبروزیس عفونت ریه را تجربه می‌کنند که موجب پاسخ التهابی می‌شود. عفونت با یک فلور باکتری قابل تمایز ایجاد می‌شود و یک چرخه مکرر عفونت و التهاب نوتروفیل‌ها ایجاد می‌شود.

گسسته شدن پیوند گیرنده‌های مكمل CR1 و C3bi و ایمونوگلوبولین(IgG)  توسط نوتروفیل الاستاز (NE) منجر به شکست اپسونوفاگوسیتوز می‌شود كه منجر به پایداری باكتریایی می‌شود. NE باعث تولید اینترلوکین(IL)–8  از سلول‌های اپیتلیال و تخریب الاستین می‌شود و به عنوان یک محرک ترشحی عمل می‌کند و در نتیجه باعث تداوم التهاب و عفونت، آسیب ساختاری، اختلال در مبادله‌ی گاز و در نهایت بیماری ریه و مرگ زودرس می‌شود.

یک مطالعه نشان داد که قرار گرفتن در معرض دود، به طور ناخوشایندی بر روی هر دو روش اندازه گیری مقطعی و طولی ریه در افراد مبتلا به سیستیک فیبروزیس تاثیر می‌گذارد. تفاوت‌ها در CFTR و ژن اصلاح کننده سیستیک فیبروزیس(TGFβ1)  موجب تقویت اثرات منفی قرار گرفتن در معرض دود می‌شود.

بیماری‌های روده‌ای

نقص در CFTR منجر به کاهش ترشح کلرید و به دنبال آن جذب آب به روده می‌شود. این ممکن است در هنگام تولد باعث مکانیوم ایلئویس ( انسداد روده بخاطر اولین مدفوع نوزاد) و در سال‌های بعدی زندگی موجب سندرم انسداد روده‌ای دیستال (DIOS) شود.

علاوه بر این، سایر اختلالات پاتولوژیک، ارتباط ساده بین کلرید آپیکال و ترشح آب و بیماری را پیچیده می‌کند. نارسایی پانکراس جذب ریزمغذی ها را کاهش می‌دهد.

مشکلات مکانیکی مرتبط با التهاب، زخم و تنگی روده ممکن است منجر به لجنی شدن محتویات روده شود، که باعث انسداد روده بعلت بهم فشردگی مدفوع یا گرفتگی عضلانی می‌شود. ممکن است چسبندگی ایجاد شود که منجر به انسداد کامل می‌شود. انسداد کامل ممکن است به برداشتن نیاز داشته باشد، که باعث از دست رفتن اپیتلیوم جاذب دیواره ایئلوم می‌شود.

مکانیوم ایلئوس

مکانیوم ( اولین مدفوع نوزاد پس از تولد) جنين‌هاي سیستیک فیبروزیس و مکانیوم ایلئوس، افزايش ويسكوزيته و كاهش مقدار آب در مقايسه با گروه كنترل سالم را نشان داده است. توالی پیشرفت ترشح موکین در روده جنین به طور کامل درک نمی‌شود، اگرچه نقص کانال یونی CFTR احتمالا منجر به کم آب شدن محتویات داخلی می‌شود.

همچنین مکانیوم در بیماران مبتلا به مکانیوم ایلئوس پروتئین و کربوهیدرات پایین‌تری نسبت به گروه شاهد دارد. آلبومین پروتئین اصلی در مکانیوم نوزادان مبتلا مکانیوم ایلئوس است و غلظت 5 تا 10 برابر بیشتر از حد طبیعی دارد. علاوه بر این، افزایش قابل توجهی در تولید گلوتامیل ترانسپپتیداز داخلی کبدی (GGTP) و 5′-nucleotdase وجود دارد که وارد مکانیوم می‌شود و منیزیم مکانیوم را افزایش می‌دهد.

اضافه کردن آلبومین به مکانیوم نرمال باعث چسبنده شدن آن می‌شود؛ اضافه کردن پروتئاز پانکراس، توده چسبناک را روان می‌کند. این باعث می‌شود به این نتیجه برسیم که نارسایی لوزالمعده نقش مهمی در پاتوژنز مکانیوم ایلئوس دارد،

اگرچه نارسایی لوزالمعده تنها علت مکانیوم غیرطبیعی در مکانیوم ایلئوس نیست. با این حال، در سال 1988، لندی ات آل گزارش داد که 2 نوزاد مبتلا به سیستیک فیبروزیس و مکانیوم ایلئوس ، که 9 و 11 ماهه بودند، که هیچ شواهدی بالینی از نارسایی لوزالمعده نداشتند.

در مدل مورین از سیستیک فیبروزیس که در سال 1992 تولید شد، موشهای تازه متولد شده با انسداد روده‌ای شدید در هنگام تولد همراه با حداقل درگیری ریه یا پانکراس بودند. این مطالعات حیوانی از این مفهوم حمایت می کند که مکانیوم ایلئوس ممکن است در بیماران با فعالیت پانکراس کافی ایجاد شود. عدم هماهنگی بین مکانیوم ایلئوس و شدت بیماری پانکراس نشان می‌دهد که عوامل روده ای داخل عضلانی در ایجاد مکانیوم ایلئوس نقش دارند.

حرکات غیرعادی روده‌ای ممکن است به رشد مکانیوم ایلئوس کمک کند. در برخی از بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس، مدت زمان عبور از روده‌ی کوچک طولانی‌تر می‌شود. بیماری‌های غیر سیستیک فیبروزیس که در آن حرکت غیرطبیعی روده ای وجود دارد (به عنوان مثال، بیماری Hirschsprung، شبه انسداد مزمن روده ای) با بیماری‌های شبه مکانیوم ایلئوس مرتبط است، که نشان می دهد کاهش حرکات دودی ممکن است باعث افزایش جذب آب شود، اگرچه موجب ایجاد مکانیوم ایلئوس می‌شود.

بیماری‌های پانکراتیک

به عنوان بخشی از هضم نرمال، اسید معده توسط بی کربنات پانکراس خنثی می‌شود، که منجر به ایجاد pH بهینه برای عملکرد آنزیم‌های پانکراس می‌شود. کاهش ترشح بی کربنات در پاسخ به تحریک ترشح در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس با هر دو حالت نارسایی پانکراس یا عملکرد مناسب آن دیده شده است. کاهش ترشح بی کربنات بر روی هضم اثر می‌گذارد به طوری که آنزیم‌های پانکراتیک داخلی و خارجی نمی‌توانند در pH مطلوب خود کار کنند.

عوامل دیگر، از قبیل کاهش مقدار آب در ترشحات، رسوب پروتئین‌ها و بسته شدن مجرا‌ها و آکینی‌ها، جلوگیری از جذب آنزیم‌های پانکراس از طریق روده، می‌باشد. هضم پانکراس توسط آنزیم‌های خودش منجر به پانکراتیت می‌شود.

اکثر بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس (90-95٪) مبتلا به نارسایی آنزیم‌های پانکراس هستند و با علائم گوارشی و / یا نارسایی در رشد زودرس در زندگی همراه است. اما شروع نارسایی لوزالمعده متفاوت است، و ممکن است در بیماران مسن‌تر از 6 ماه رخ دهد. بعضی از بیماران هرگز نارسایی پانکراس را تجربه نمی‌کنند.

بیماران مبتلا به نارسایی لوزالمعده به طور معمول افزایش وزن خفیف، همراه با مدفوع مکرر که بدبو، چرب و نفخ شکم و استفراغ و درد کولیکی پس از تغذیه را تجربه می‌کنند. ترکیبی از افزایش تقاضای مصرف انرژی در ابتدا، نیاز مصرف انرژی اضافی به خاطر بیماری مزمن، مشکل در حفظ جذب انرژی بخاطر سو جذب، و بی اشتهایی مرتبط با التهاب ریه منجر به کاهش وزن می‌شود.

نارسایی پانکراس بیماران مستعد جذب ضعیف ویتامین‌های محلول در چربی A، D، E و K می‌کند. کمبود قابل توجه هر یک از این ویتامین ها می تواند قبل از تشخیص یا به عنوان یک عارضه بعد از این بیماری رخ دهد.

بیماری کبد

عدم وجود CFTR عملکردی در سلول های اپیتلیال که در داخل مجاری صفراوی قرار دارند، منجر به کاهش ترشح کلرید و کاهش انتقال غیر فعال آب و کلرید می شود که باعث افزایش ویسکوزیته صفرا می شود. مجرای صفراوی ممکن است بخاطر ترشحات بسته شود. اگر این روند گسترده باشد، سیروز انسدادی پیچیده توسط واریس مری، اسپلنومگالی و هایپراسپلنیوم ممکن است رخ دهد.

درگیری ثانویه کبد ممکن است به دلیل درگیری سایر اعضای بدن رخ دهد. به عنوان مثال، سوء تغذیه ممکن است با استئاتوز کبدی همراه باشد و نارسایی قلب ناشی از هیپوکسی مزمن ممکن است منجر به تراکم غیرفعال کبد شود.

سنگ کلیه در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس شایع تر از افراد مسن است. 15٪ بزرگسالان جوان با سیستیک فیبروزیس دارای سنگ‌های صفراوی هستند، صرف نظر از وضعیت عملکرد پانکراس آن‌ها موکین غیر نرمال در کیسه صفرا و سو جذب اسیدهای صفراوی در بیمار مبتلا به PI منجر به افزایش شدت سنگهای صفراوی می شود.

 بیماری سیستم ادراری

غیبت مادرزادی وازودفرانس ممکن است منجر به ناباروری مردان شود. بیضه‌هایی که در جای خود قرار نگرفته‌اند و یا هیدروسل( انباشت مایع در اطراف بیضه) ممکن است در پسران وجود داشته باشد. باروری در زنان احتمالا کاهش می‌یابد. آمنوره ممکن است در زنان با درگیری شدید تغذیه یا ریوی رخ دهد.

اتیولوژی

سیستیک فیبروزیس یک بیماری اتوزومی مغلوب ناشی از نقص در ژن CFTR است که برای یک پروتئین که به عنوان یک کانال کلریدی عمل می‌کند و همچنین جریان یون های دیگر را در سطح آپیکالی سلول‌های اپیتلیال را تنظیم می‌کند. در سال 1989، محل ژن CF به وسیله تجزیه و تحلیل پیوند بر روی بازوی بلند کروموزوم 7 انسان، باند q31 تعیین شد.

تاکنون،1893جهش  CFTR شناسایی شده اند. نیمی از افراد آسیب دیده از نژاد شمال اروپا برای جهش ΔF508 هموزیگوت هستند، که حذف یک فنیل آلانین تنها در اسید آمینه 508 از ژن CFTR  (نقص کلاس (II است. 25٪ -30٪ از افراد دارای یک نسخه از ΔF508 به علاوه جهش‌های دیگرهستند.

برخی از آلل‌ها با فراوانی بیشتر در جمعیت خاص دسته بندی می‌شوند. به عنوان مثال، W1282X در یهودیان اشکنازی رایج است، و A455E هم در افراد هلندی و هم در افراد شمال کبک وجود دارد. Δ1152H سومین آلل شایع در اشکنازی و دیگر گروه‌های قومی یهودی است. شیوع جهش Δ1152 در جمعیت یهودیان، 5.2 درصد از کل جهش CFTR را تشکیل می‌دهد.

جهش‌های CFTR منجر به اختلالات انتقال کلرید تنظیم شده با cAMP در سراسر سلول‌های اپیتلیال در سطوح مخاطی می‌شود. خرابی هدایت کلرید توسط سلول‌های اپیتلیال و ناهنجاری‌های مرتبط با انتقال آب منجر به ترشحات چسبنده در دستگاه تنفسی، پانکراس، دستگاه گوارش، غدد عرق و دیگر بافت‌های اگزوکراین می‌شود. افزایش ویسکوزیته این ترشحات باعث می‌شود که پاکسازی آن‌ها دشوار شود.

همبستگی ژنوتیپ-فنوتیپ نشان می‌دهد که هموزیگوتی ΔF508 ، تقریبا همیشه یک نارسایی در فعالیت اگزوکراین پانکراس را به وجود می‌آورد. افراد با 1 یا 2 نسخه از جهش‌های دائمی به عنوان مثال (eg, R117H)، در معرض کارآمدی پانکراس و بیماری ملایم تر هستند.

بروز مکانیوم ایلئوس در بيماراني که براي ΔF508 هموزيگوت يا داراي ΔF508 و G542X هستند بالاتر است. در عوض، لزوما تمام بيماراني که اين ژنوتيپ‌ها ندارند از این نظر سالم نیستند، بنابراين عوامل non -CFTR  ديگري بايد در پاتوژنز مکانیوم ایلئوس دخيل باشند.

همبستگی ناقص ژنوتیپ با فنوتیپ نشان دهنده‌ی اثر یا یک مولفه زیست محیطی از اختلال عضو یا تغییرات ژنهایی که اخیرا مشخص شده است، می‌باشد. نقش ژن‌های اصلاح کننده با این واقعیت که نوزادان مبتلا به سیستیک فیبروزیس که انسداد روده‌ای دارند، اغلب دارای اختلالات در 2 یا بیشتر ژن های اصلاح کننده CFTR هستند، حمایت می‌شود. در مقابل، کودکان بزرگتر انسداد را به طور عمده به عنوان یک نتیجه از عوامل محیطی، مانند انسداد آنزیم‌های پانکراس باعث ایجاد تنگی می‌شود.

مطالعات انجام شده در موش‌های آزمایشگاهی مبتلا به CF نشان می‌دهد که تعداد ماست سلول‌ها و نوتروفیل‌ها به عنوان بخشی از پاسخ ایمنی افزایش می‌یابد. به عنوان مثال، ژن KITL در ایجاد تمایز ماست سلول‌ها نقش مهمی ایفا می‌کند، که بیانگر کاهش بیان MCPT2 است. تمرکز دیگر شامل پروتئین‌های سلکتین و مولکول چسبندگی بین سلولی (ICAM-1) است که باعث می‌شود تا نوتروفیل‌ها از بین بروند. نوتروفیل‌ها و مست سلول‌ها پروتئازها، پروستاگلاندین‌ها و هیستامین را آزاد می‌کنند که بر تولید موکوس تأثیر می‌گذارد.

یک مدل تحقیقاتی که در موش‌های ژن CFTR-knockout یافت شده، اهمیت بیان MCLCA3 را در سلول‌های گلبول قرمز نشان داد. این ژن بر تولید موکوس، در میان فعالیت‌های دیگر تاثیر می گذارد، و بیان آن در این موش‌ها کاهش یافته است. اصلاح این کمبود باعث افزایش بقا و کاهش بیماری روده می‌شود. در انسان، این یافته ممکن است به برنامه‌های کاربردی مانند اصلاح ژن‌های اصلاح کننده (به عنوان مثال، HCLCA1) به منظور بهبود نتایج در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس منجر شود.

اصلاح کننده های ژنتیکی بیشتر شامل یک مشارکت آللی 129 / Sv در موش است که واکنش التهابی ملایم در CF را نشان می‌دهد و به طور بالقوه مرتبط با کروموزوم‌های 1، 9 و 10 است. تنظیم این ژن‌ها و فرآیندها دامنه تغییرات فنوتیپی در ژن‌های مشابه جهش یافته را توضیح می‌دهد.

همه گیرشناسی

سیستیک فیبروزیس یک بیماری اتوزومال-مغلوب است. فراوانی تخمینی افراد هتروزیگوت در جمعیت سفید پوستان تا 1 در هر 20 مورد است. احتمال تولد  فرزند مبتلا از 2 والد هتروزیوگووت 25٪ است.

سیستیک فیبروزیس شایع ترین بیماری ارثی کشنده در جمعیت سفید پوستان است. در ایالات متحده، شیوع بصورت موارد زیر است:

• سفید پوستان شمال اروپا – 1 مورد در هر 3،200-3،500 جمعیت
• اسپانیایی‌ها – 1 مورد در هر 9،200-9،500 جمعیت
• آمریکایی – آفریقایی‌ها- 1 مورد در هر 15،000-17،000 جمعیت
• آمریکایی- آسیایی‌ها – 1 مورد در هر 31،000 جمعیت

میزان شیوع در سراسر جهان از 1 در 377 تولد زنده در بخش انگلستان به 1 نفر در هر 90،000 تولد زنده آسیایی در هاوایی متفاوت است. تکرار بیشتر در جمعیت‌های آسیایی آمریکایی یا آفریقایی آمریکایی در مقایسه با آسیایی‌ها و آفریقایی بومی نشان دهنده شیوع بیشتر در نژاد ترکیب با سفید است.

 آمار جمعیتی نژادی

توزیع جهش‌های CFTR با توجه به پس زمینه بیماران متفاوت است. به عنوان مثال، ΔF508 شایع ترین جهش در جمعیت سفی دپوست در شمال اروپا است. تغییرات در ویژگی‌های بالینی بین افراد نژاد مختلف با همان ژنوتیپ گزارش نشده است.

تظاهرات بالینی در جمعیت سیاه و سفید شبیه هستند، به جز اینکه در بیماران سیاه پوست وضعیت تغذیه‌ای ضعیف‌تری دیده می‌شود. بیماران سیاه پوست مبتلا به سیستیک فیبروزیس در هنگام تشخیص جوان‌تر هستند و وضعیت تغذیه‌ای و عملکرد ریوی ضعیف‌تر از بیماران سفید پوست با سیستیک فیبروزیس دارند. این که آیا دلیل این اتفاق ژنتیک است یا به علت عوامل اقتصادی اجتماعی، مشخص نیست؛ وضعیت اجتماعی- اقتصادی با نتایج بدتر شدن وضعیت ریه در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس مرتبط است.

 آمار جمعیتی

در مقایسه با مردان، زنان مبتلا به سیستیک فیبروزیس، از بدتر شدن وضعیت ریه با افزایش سن و همچنین سن متوسط جوانتر در هنگام مرگ ر نج می‌برند. گرچه بنظر می‌رسد كه افزايش ترشح هورمون در هنگام بلوغ در خانم‌ها ممكن است با سازوكارهاي دفاعي سيستم ايمني تداخل کند و در نتيجه باعث افزايش مشكلات پيشرفته ريوي شود، سيستم ايمني بيماران مبتلا به سیستیک فيبروزیس اساسا دست نخورده باقی مانده است.

وراثت

این وضعیت در یک الگوی اتوزومی مغلوب به ارث رسیده است که به این معنی است که هر دو نسخه ژن در هر سلول دارای جهش هستند. والدین یک فرد با شرایط اتوزوم مغلوب هر کدام یک نسخه از ژن جهش یافته را حمل می‌کنند، اما معمولا نشانه ها و علادم بیماری را نشان نمی‌دهند.

درمان

سیستیک فیبروزیس هیچ درمانی ندارد. با این حال، روش‌های درمان در سال‌های اخیر بسیار بهبود یافته است. اهداف درمان CF عبارتند از:

• پیشگیری و کنترل عفونت های ریه
• کاهش و از بین بردن موکوز ضخیم و چسبنده از ریه‌ها
• جلوگیری یا درمان انسداد روده
• در اختیار گذاردن مواد مغذی کافی
• پیشگیری از کم آبی (کمبود مایعات در بدن)

بسته به شدت CF، شما یا فرزندتان ممکن است در یک بیمارستان تحت درمان قرار بگیرید.

تخصص‌های درگیر

اگر شما یا فرزندتان مبتلا به CF هستید، ممکن است توسط یک متخصص CF تحت درمان قرار بگیرید. این پزشک است که با ماهیت پیچیده CF آشناست.اغلب یک متخصص CF با یک تیم پزشکی پرستاران، پزشکان فیزیوتراپی، متخصصین تغذیه و مددکاران اجتماعی کار می‌کند. متخصصین CF اغلب در مراکز اصلی پزشکی حضور دارند.ایالات متحده همچنین دارای بیش از 100 مراکز مراقبت از سلامت است. این مراکز تیم هایی از پزشکان، پرستاران، متخصصین تغذیه، متخصصین تنفسی، متخصصان فیزیوتراپی و مددکاران اجتماعی دارند که آموزش ویژه ای در رابطه با مراقبت‌های بهداشتی دارند. اکثر مراکز مراقبت CF برنامه‌ها یا کلینیک‌های مخصوص کودکان و بزرگسالان دارند.