دید کلی
سندرم زولینگر الیسون بیماری نادری است که در آن یک یا چند تومور در پانکراس یا قسمت فوقانی روده کوچک (دوازدهه) ایجاد می‌شوند. این تومورها، به نام گاسترینوما، مقدار زیادی هورمون گاسترین را ترشح می‌کنند، که باعث می‌شود در معده شما تولید اسید زیاد شود. این اسید بیش از حد منجر به زخم معده، همچنین اسهال و سایر علائم می‌شود.
سندرم زولینگر الیسون نادر است. این بیماری ممکن است در هر زمان از طول عمر اتفاق بیفتد، اما معمولا در افراد بین 20 تا 50 سالگی تشخیص داده می‌شوند. داروهای کاهش اسید معده و بهبود زخم معده درمان معمول برای سندرم زولینگر الیسون است.
علائم سندرم زولینگر الیسون
علائم و نشانه های سندرم زولینگر الیسون ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- درد شکمی
- اسهال
- سوزش، درد، ناراحتی در قسمت فوقانی شکم
- ریفلاکس اسید و سوزش سر دل
- تهوع و استفراغ
- خونریزی در دستگاه گوارش
- کاهش وزن ناخواسته
- کاهش اشتها
چه زمان باید به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر دچار درد مکرر، سوزش، ناراحتی درقسمت فوقانی شکم خود شدید، به خصوص اگر تهوع، استفراغ و اسهال نیز تجربه کردید، پزشک خود را ببینید.
اگر به مدت طولانی از داروی کاهش دهنده اسید معده بدون نسخه استفاده کرده اید مانند اومپرازول (Prilosec)، سایمتیدین (Tagamet)، فاموتییدین (Pepcid) یا رانیتیدین (Zantac). این داروها ممکن است نشانه های شما را پنهان کنند، و ممکنم است تشخیص شما را به تاخیر اندازد.
علل سندرم زولینگر الیسون
دلیل دقیق سندرم زولینگر الیسون هنوز معلوم نیست. اما دنباله ای از وقایع در سندرم زولینگ الیسون روشن است. زمانی که یک تومور (گاسترینوم) در پانکراس، دوازدهه یا گره های لنفاوی مجاور پانکراس شما تشکیل می شود ، سندرم شروع می‌شود.
پانکراس شما پشت و زیر شکم شما قرار دارد. و آنزیم هایی تولید می‌کند که برای هضم غذا ضروری هستند. پانکراس همچنین هورمون های متعددی را شامل انسولین تولید می‌کند که به کنترل قند خون شما کمک می‌کند.
شیره‌های گوارشی از پانکراس، کبد و کیسه صفرا در دوازدهه( بخشی از روده کوچک که در امتداد معده می‌باشد) مخلوط می‌شوند. این جا، جایی است که هضم به اوج خود می‌رسد.
تومورهایی که با سندرم زولینگر الیسون رخ می دهند از سلول هایی تشکیل شده اند که مقدار زیادی گاسترین را ترشح می‌کنند و به همین ترتیب معده را برای تولید بیش از اندازه اسید تحریک می‌کنند. سپس اسید بیش از حد منجر به زخم معده و گاهی اوقات اسهال می‌شود.
علاوه بر تولید بیش از حد اسید، تومورها سرطانی (بدخیم) هستند. گرچه تومورها به آرامی رشد می کنند، سرطان می‌تواند در جاهای دیگر گسترش یابد (بیشتر به گره های لنفاوی مجاور و یا کبد)
مرتبط با MEN 1
سندرم زولینگر الیسون ممکن است توسط یک بیماری ارثی به نام نئوپلاسم غدد درون ریز چندگانه نوع 1 (MEN 1) ایجاد شود. افراد مبتلا به MEN 1 همچنین تومورهای غده پاراتیرویید دارند و ممکن است تومورهای غده هیپوفیز نیز داشته باشند.
حدود 25 درصد از افرادی که گاسترینوما دارند، بخشی از MEN هستند. آنها همچنین ممکن است تومورهایی در پانکراس و سایر اعضای بدن داشته باشند.
ریسک فاکتور بیمار
اگر شما خویشاوندی، مانند خواهر و برادر یا پدر و مادر، با MEN 1 دارید بیشتر احتمال دارد که سندرم زولینگر الیسون داشته باشید.
تشخیص سندرم زولینگر الیسون
پزشک شما بر اساس موارد زیر تشخیص می‌دهد:
- شرح حال بالینی. پزشک شما علائم و نشانه های شما و سابقه پزشکیتان را می‌پرسد.
- آزمایش خون. نمونه ای از خون شما برای بررسی اینکه آیا سطح گاسترین افزایش یافته است، تجزیه و تحلیل می شود. در حالی که گاسترین بالا ممکن است تومور در پانکراس یا دوازدهه را نشان دهد، همچنین می‌تواند به علت سایر‌عوامل ایجاد شود. به عنوان مثال، اگر معده شما قادر به ساختن اسید نباشد گاسترین افزایش می‌یابد یا اگر شما از داروهای کاهش دهنده اسید مانند مهار کننده های پمپ پروتون استفاده کنید گاسترین زیاد می‌شود.قبل از این آزمایش باید ناشتا باشید، ممکن است نیاز به قطع داروهای کاهش دهنده اسید باشد تا اندازه گیری میزان گاسترین دقیق تر باشد. از آنجائیکه سطح گاسترین می‌تواند نوسان کند، این آزمایش ممکن است چند بار تکرار شود.پزشک شما همچنین ممکن است یک آزمایش تحریکی را انجام دهد. برای این آزمایش، پزشک شما میزان گاسترین را اندازه گیری می‌کند، سپس به شما هورمون سکرتین تزریق می‌شود و دوباره میزان گاسترین را اندازه می‌گیرد. اگر زولینگر الیسون دارید، میزان گاسترین شما حتی بیشتر خواهد شد.
- آندوسکوپی قسمت فوقانی لوله گوارش. بعد از اینکه آرام بخش تجویز شد، پزشک یک لوله نازک و انعطاف پذیر مجهزبه دوربین فیلمبرداری (اندوسکوپ) به داخل مری وارد می‌کند تا به معده و دوازدهه برسد و وجود زخم را بررسی کند. پزشک شما ممکن است نمونه بافت (بیوپسی) را از دوازدهه بردارد تا به تشخیص وجود تومورهای تولید کننده گاسترین کمک کند. پزشک شما از شما می‌خواهد از شب قبل چیزی نخورید.
- اندوسونوگرافی. در این روش، دکتر معده، دوازدهه و پانکراس را با آندوسکوپی با یک پروب اولتراسوند معاینه می‌کند. پروب شناسایی و بررسی وجود تومور را آسان‌تر می‌کند.
- تست های تصویربرداری پزشک شما ممکن است از تکنیک های تصویربرداری مانند اسکن هسته ای به نام اسکینتوگرافی گیرنده سوماتواستاتین استفاده کند. این آزمایش استفاده از ردیاب های رادیواکتیو برای کمک به ردیابی تومور است. سایر آزمایشهای تصویربرداری شامل سونوگرافی،سی تی اسکن، تصویربرداری MRI می‌تواند کمک‌کننده باشد.
درمان سندرم زولینگر الیسون
درمان تومورها
عمل جراحی برای حذف تومورهایی که درزولینگر الیسون نیازمند یک جراح ماهر است زیرا تومورها اغلب کوچک هستند. اگر فقط یک تومور دارید، پزشک ممکن است بتواند آن را جراحی کند، اما اگر تومورها متعدد باشند یا تومورها به کبد شما گسترش یافته باشند، ممکن است عمل جراحی توصیه نشود. از سوی دیگر، حتی اگر تومورهای متعددی داشته باشید، پزشک شما هنوز هم ممکن است توصیه کند که یک تومور بزرگ را بردارد.
در بعضی موارد، پزشکان درمان های دیگر برای کنترل رشد تومور را توصیه می‌کنند، از جمله:
- از بین بردن حداکثر تومورهای کبدی که ممکن است (تخلیه)
- تلاش برای از بین بردن تومور با قطع جریان خون (آمبولیزاسیون) و یا با استفاده از حرارت برای از بین بردن سلول های سرطانی (تخریب رادیواکتیو)
- تزریق دارو به تومور برای از بین بردن علائم سرطان
- استفاده از شیمی درمانی برای کند کردن رشد تومور
- پيوند کبد
درمان اسید زیاد معده
تولید اسید بیش از حد، معمولا می‌تواند کنترل شود. داروهای شناخته شده به عنوان “مهارکننده‌های پمپ پروتون” اولین خط درمان هستند. این‌ها داروهای موثر برای کاهش تولید اسید در سندرم زولینگر الیسون هستند.
مهار کننده های پمپ پروتئینی داروهای قدرتمندی هستند که باعث کاهش اسید توسط مهار کردن عملکرد پمپ های کوچک در سلول های ترشح کننده اسید می‌شوند. داروهایی که معمولا تجویز می شوند عبارتند از: لانسوپرازول (Prevacid)، اومیپرازول (Prilosec، Zegerid)، پانتوپرازول (Protonix)، رابپرازول (Aciphex) و اسموپرازول (Nexium).
با توجه به سازمان غذا و داروی آمریکا، مصرف طولانی مدت مهارکننده های پمپ پروتون، به ویژه در افراد بالای 50 سال، با افزایش خطر شکستگی های ران، مچ دست و ستون فقرات همراه است. این خطر کوچک است و می‌توان در برابر مزایای مهارکنندگی این داروها نادیده گرفت.
اوکترئوتاید، یک دارو شبیه به سوماتواستاتین است و ممکن است با اثرات گاسترین مقابله کند و برای برخی افراد مفید باشد.