درماتومیوزیت یک بیماری التهابی ناشایع است که اغلب با ضعف عضلانی و راش‌های پوستی متمایز، مشخص می‌شود. این بیماری می‌تواند بزرگسالان و کودکان را درگیر کند. در بزرگسالان، درماتومیوزیت از اواخر چهل سالگی تا ابتدای 60 سالگی و در کودکان، اغلب بین سنین 5 تا 15 سالگی شایع‌تر است. شیوع این بیماری در زنان بیشتر از مردان می‌باشد. اکنون به این مطلب می‌پردازیم که درماتومیوزیت چیست و چه علائمی دارد.
هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، جز اینکه برخی از علائم را می‌توان بهبود بخشید. درمان، شامل از بین بردن لکه‌های پوستی و به دست آوردن عملکرد عضلانی است.
علائم درماتومیوزیت
شایع‌ترین علائم درماتومیوزیت عبارتند از:
- تغییرات پوستی: راش‌های بنفش یا قرمز مبهم، خصوصا روی صورت و پلک‌ها، پنجه‌ها، آرنج، زانو، سینه و پشت ظاهر می‌شود. این راش‌ها که می‌توانند به شدت دردناک و خارش دار باشند، از اولین علائم درماتومیوزیت می‌باشند.
- ضعف عضلانی: ضعف عضلانی پیشرونده، عضلات نزدیک به تنه را درگیر می‌کند، مثل عضلاتی که در لگن، ران، شانه‌ها و گردن وجود دارند. این ضعف، هر دو سمت راست و چپ بدن را تحت تاثیر قرار داده و به تدربج رو به وخامت می‌گذارد.
در صورت بروز ضعف عضلانی یا راش قابل توجهی شدید، باید به پزشک مراجعه کرد.
علل درماتومیوزیت
علت درماتومیوزیت ناشناخته است، ولی این بیماری بسیار شبیه اختلالات خودایمنی است که در آن، سیستم ایمنی علیه بافت‌های سالم بدن، آنتی بادی تولید می‌کند. عروق خونی کوچک موجود در بافت عضلانی، در درماتومیوزیت آسیب می‌بینند. به طوری که سلول‌های التهابی در پیرامون عروق خونی تجمع یافته و به تدریج باعث تخریب فیبرهای عضلانی می‌گردند.
عوارض درماتومیوزیت
عوارضی که ممکن است در اثر درماتومیوزیت ایجاد شوند عبارتند از:
- اختلال در بلع: اگر عضلات مری در این بیماری درگیر باشند، اختلال در بلع یا همان دیسفاژی اتفاق می‌افتد که باعث کاهش وزن و سوء تغذیه می‌گردد.
- پنومونی ناشی از آسپیراسیون: سختی در بلع ممکن است باعث ورود غذا و مایعات به ریه‌ها شود.
- اختلالات تنفسی: اگر بیماری با عضلات قفسه سینه در ارتباط باشد، مشکلات تنفسی نظیر تنگی نفس رخ می‌دهد.
- ذخیره کلسیم: این اتفاق می‌تواند در عضلات، پوست و بافت همبندی (کلسینوزیس) رخ دهد. ذخیره شدن کلسیم اغلب در کودکان مبتلا به درماتومیوزیت شایع‌تر است.
علاوه بر این، درماتومیوزیت ریسک برخی از مشکلات و بیماری‌ها را نیز افزایش می‌دهد که عبارتند از:
- پدیده‌ی رینود: در این وضعیت، انگشتان، بینی، لپ‌ها، و گوش‌ها درمواجهه با هوای سرد، رنگ پریده می‌شوند.
- سایر بیماری‌های بافت همبند: بروز اختلالاتی نظیر لوپوس، روماتوئید آرتریت، اسکلرودرما و سندرم شوگرن، همزمان با درماتومیوزیت ممکن است.
- بیماری‌های قلبی: درماتومیوزیت با درگیری عضلات قلبی باعث التهاب (میوکاردیت) آن شده و ریسک آریتمی و نارسایی احتقانی قلب (CHF) را افزایش می‌دهد.
- بیماری‌های ریوی: بیماری بینابینی ریه به اختلالاتی اطلاق می‌شود که در آن، بر اثر بروز فیبروز یا اسکار، خاصیت الاستیکی ریه از بین رفته و همزمان با درماتومیوزیت می‌تواند رخ دهد. علائم آن سرفه‌ی خشک و تنگی نفس است.
- سرطان: درماتومیوزیت در بزرگسالان با افزایش ریسک سرطان‌هایی نظیر سرویکس، ریه، پانکراس، پستان، تحمدان و دستگاه گوارش، مرتبط است. ریسک سرطان با بالارفتن سن، افزایش می‌یابد. حتی ممکن است بعد از بروز سرطان، بیمار به درماتومیوزیت مبتلا شود.
تشخیص درماتومیوزیت
اگر پزشک به بیماری درماتومیوزیت مشکوک شود، ممکن است چند تا از این روش‌های تشخیصی را ارائه دهد.
- آزمایش خون: نتیجه‌ی آزمایش خون افزایش آنزیم‌های عضلانی مثل کراتین کیناز و آلدولاز را نشان می‌دهد که ناشی از آسیب عضله است. آزمایش خون همچنین می‌تواند آنتی بادی‌های مرتبط با علائم مختلف پوستی را تشخیص دهد، که در تعیین روش درمانی کمک‌کننده است.
- عکسبرداری از قفسه سینه: این روش هر نوع آسیب به ریه در اثر درماتومیزویت را می‌تواند نشان دهد.
- الکترومایوگرافی: یک پزشک متخصص، سوزن نازک الکترودی را وارد پوست و سپس عضله می‌کند. فعالیت الکتریکی عضله در حالت استراحت و فعالیت اندازه‌گیری می‌شود و هر گونه تغییر در الگوی آن، نشانگر آسیب عضله است. پزشک می‌تواند تعیین کند که کدام عضله آسیب دیده است.
- MRI: اسکنری که تصاویر مقطعی از عضلات و اطلاعاتی را از میدان مغناطیسی قوی ارائه می‌دهد. برخلاف بیوپسی عضله، MRI می‌تواند التهاب ناحیه بزرگی از ماهیچه‌ها را ارزیابی کند.
- بیوپسی عضله یا پوست: قسمت کوچکی از پوست یا عضله به آزمایشگاه منتقل می‌شود. با کمک قسمت کوچکی از پوست، تشخیص درماتومیوزیت میسر است. بیوپسی عضله ممکن است التهابات و آسیب را نشان دهد. اگر تشخیص بیماری با بیوپسی پوست انجام گیرد، بیوپسی عضله لازم نیست.
درمان درماتومیوزیت
درمانی برای درماتومیوزیت وجود ندارد، اما علائم آن را می‌توان بهبود بخشید. هر چه زودتر برای درمان اقدام شود، نتایج قابل توجه تر خواهد بود.
داروها
داروهایی که برای درمان این بیماری استفاده می‌شود عبارتند از:
- کورتیکواستروئیدها: داروهایی مثل پردنیزونف علائم درماتومیوزیت را به سرعت کنترل می‌کنند، ولی مصرف طولانی مدت ان باعث بروز عوارض شدیدی می‌گردد. لذا، بعد از کاهش راش‌های پوستی و بهبود عملکرد عضله، پزشک دوز قرص را کاهش می‌دهد.
- داروهای کم کننده‌ی کورتیکواستروئید: وقتی همراه با کورتیکواستروئیدها مصرف شوند، دوز و عوارض آن‌ها را کاهش می‌دهند. معمول‌ترین داروهایی که برای این مورد تجویز می‌شود، آزاتیوپرین (Azasan, Imuran) و متوتروکسات ( Trexall) است.
- ریتوکسیماب: اغلب در درمان رواتوئید آرتریت به کار می‌رود. اگر درمان‌های ابتدایی کارساز نباشند، ریتوکسیماب پیشنهاد می‌شود.
- داروهای ضدمالاریا: برای یک راش مقاوم، پزشک ممکن است داروهای ضدمالاریا نظیر هیدروکسی کلروکین تجویز کند.
- کرم ضدآفتاب: برای کنترل راش ناشی از درماتومیوزیت، استفاده از کرم ضدآفتاب و کلاه آفتابی برای محافظت از پوست توصیه می‌شود.
تراپی
با توجه به وخامت بیماری، پزشک ممکن است تراپی‌های زیر را توصیه کند:
- فیزیوتراپی: برای بهبود عملکرد و خاصیت الاستیکی عضله
- گفتار درمانی: اگر عضلات شرکت کننده در بلع دچار اختلال شوند، گفتار درمانی تا حدودی می‌تواند آن را جبران کند.
- ارزیابی رژیم غذایی: با وخامت بیماری درماتومیوزیت، عمل جویدن و بلع سخت می‌شود. پزشک تغذیه می‌تواند غذاهایی مناسب شرایط بیمار را توصیه کند.
روش‌های جراحی
- ایمونوگلوبین داخل وریدی: IVIg یک فراورده خون خالص است که حاوی آنتی بادی‌های فراوانی از هزاران اهداکننده است. این آنتی بادی‌ها می‌توانند از آسیب پوست و عضله جلوگیری کنند. با توجه به اینکه این روش از راه وریدی انجام می‌شود، بسیار پرهزینه بوده و برای گرفتن نتایج دلخواه، نیاز به تکرار دارد.
- جراحی: شاید جراحی برای برداشتن ذخایر دردناک کلسیم و پیشگیری از بروز عفونت‌های پوستی، گزینه‌ی مناسبی است.
سبک زندگی
زندگی با یک بیمار مبتلا به بیماری خودایمنی، فرد را با چالش‌های مختلفی روبه رو می‌کند. حمایت از بیمار، تامین داروها و مراقبت‌های پزشکی از جمله‌ی این چالش‌هاست. کسب آگاهی در مورد بیماری اولین قدم است. بیمار و اطرافیانش بهتر است تا آنجا که می‌توانند در مورد علائم بیماری و روش‌های درمانی از پزشک سوال بپرسند. همکاری با پزشک نیز مهم است. به طوریکه در صورت بروز هر گونه تغییرات در علائم درماتومیوزیت یا وجود علائم جدید، باید پزشک را مطلع کرد.
انجام ورزش‌های مناسب در بهبود عملکرد عضلانی بسیار موثر است. بهتر است بیمار قبل از خسته شدن، دست از فعالیت بردارد تا عضله، انرژی بیشتری را مصرف نکند. داشتن سرعت ثابت در ورزش ضروری است.
احساساتی نظیر انکار، عصبانیت و خستگی در صورت کنار آمدن با یک بیماری، نرمال است. برای جلوگیری از احساس ترس و وحشت، بهتر است بیمار نزدیک خانواده و دوستان صمیمی خود باشد. انجام تفریحات و کارهایی که بیمار به آن علاقه‌مند است، نباید نادیده گرفته شوند.
اگر فردی برای اولین بار با علائم درماتومیوزیت مواجه شود، ابتدا به پزشک خانواده مراجعه می‌کند. سپس، اصولا باید برای انجام مراحل تشخیصی و درمانی، به یک روماتولوژیست و یا نورولوژیست ارجاع داده شود.