آترزی مری چیست؟
آترزی مری به بیماری مادرزادی که در آن مری منقطع باشد اطلاق می‌شود. یک یا چند فیستوول ممکن است بین مری ناهنجار و نای وجود داشته‌باشد. عدم گشایش مری مانع بلع صحیح می‌شود. علاوه بر جلوگیری از تغذیه طبیعی، این مشکل ممکن است سبب شود که نوزادان مبتلا به آسپیراسیون یعنی خفه شدن با بزاق خود، شوند که به سرعت کیسه‌ی بالایی مری مسدود را پر می‌کند. اگر یک فیستول تراکئوزوفاژال (TEF) وجود داشته باشد، مایع ( بزاق از بالا یا ترشحات معده از زیر) ممکن است به طور مستقیم به درخت تراکئو برونشیال جریان یابد.
این وضعیت برای اولین بار در قرن هفدهم به طور عامیانه توصیف شد. در سال 1670، دورستون اولین مورد آترزی مری را در یک دوقلو همسان توصیف کرد. در سال 1696، گیبسون اولین توصیف آترزی مری را با یک TEF ديستال ارائه کرد. در سال 1862، Hirschsprung (متخصص اطفال مشهور از کپنهاگ) 14 مورد آترزی مری را توصیف کرد. در سال 1898، هافمن تلاشهایی برای تعمیر اولیه نقص انجام داد، اما موفق نشد و دوباره به گاستروستومی متوسل شد.
در آغاز قرن بیستم , جراحان به نظریه‌پردازی در مورد نحوه تعمیر ضایعه مشغول بودند. در سال‌های 1939 و 1940 , Ladd از بوستون وlever از مینه‌سوتا برای اولین بار به موفقیت در جراحی دست یافتند ; موفقیت به این معنی بود که کودکان دچار ضایعه زنده ماندند و سرانجام لوله‌های حلقی-معدی آسترشده با پوست ایجاد شد.
در سال1941، height از میشیگان، آترزی مری یک کودک 12 روزه را طی یک روش تک مرحله‌ای با دخول از سمت چپ فضای بین جنب و جدار قفسه سینه، درمان کرد.بعد از بقاء این کودک و با پیشرفت تکنیک های جراحی و بیهوشی، آترزی مری در حال حاضر به عنوان یک ضایعه مادرزادی قابل تصحیح محسوب می‌شود.
پاتوفیزیولوژی آترزی مری
انواع مختلف آترزی مری با استفاده از بسیاری از سیستم های طبقه بندی آناتومیک توصیف شده‌اند. برای جلوگیری از ابهام، پزشک باید از توصیف روایتی استفاده کند. با این وجود، Gross از بوستون سیستم طبقه بندی را که اغلب ذکر شده است ارائه کرده است.(تصویر زیر را ببینید)
علل آترزی مری
هیچ تراتوژن انساتی که سبب آترزی مری شود شناخته نشده‌است. خطر عود 2 درصدی در هنگام ابتلای هم نژاد وجود دارد. ترکیب گاه به گاه آترزی مری با تریزومی 21، 13 و 18 بیشتر نشان دهنده علیت ژنتیکی است. همچنين دوقلوزایی در بيماران مبتلا به آترزی موری 6 برابر شايع تر از افراد بدون بيماری است.
در حال حاضر اکثر صاحب نظران معتقدند که توسعه آترزی مری یک پایه غیر ژنتیکی دارد. بحث در مورد پروسه جنین شناختی این بیماری ادامه دارد، و کمی از آن شناخته شده است. نظریه قدیمی که حاشیه های جانبی، پیش شکم را به مری و نای تقسیم می‌کند، بسیار جذاب است، اما یافته‌های مطالعات جنین شناختی انسان از این نظریه حمایت نمی‌کند.
در سال 1984 O’Rahilly مطرح کرد که یک نقطه راسی برای جدایی تراکئوزوفاژال وجود داشته باشد، در حالیکه عناصر تراکئو برونشیول و مری در طول مسیر از این نقطه عبور می کنند.
در گزارشی در سال 1987، کلوت از بیان این مفهوم خودداری کرد که بخشش تراکئوزوفاژال نقش کلیدی در توسعه آترزی مری دارد. در عوض، او بر روی پروسه جنین شناختی مبتنی بر پیشرفت ناقص در اوایل، اما در عین حال تمایزیافته‌ی تراشه و مری، که در آن یک پوشش خلفی در فاصله زیاد به به صورت شکمی قرار می‌گیرد؛ به این ترتیب، تراکئوزوفاگوس اولیه تقسیم نشده باقی می‌ماند.
او همچنین پیشنهاد کرد که ضایعه‌های عروقی مری، حوادث ایسکمیک یا هر دو ممکن است در مواردی سبب آترزی مری بدون فیستول شود.در سال 2003، اسپیلد و همکارانش گزارش دادند که تشکیلات آترزی مری فیستولی در جنین های موش صحرایی از تراتوژنز ناشی از دوکسوروبیسین گزارش شده است. موارد خاصی از عناصر رشد فیبروبلاستی خاص (FGF) مشخص شده است، بویژه FGF1 و نوع IIIb نحوه اتصال گیرنده FGF2R.
این غیبت های خاص FGF-signaling، به منظور توسعه دادن غشایی دستگاه فیستول از پیش شکم، امکان ایجاد تداوم با معده را ایجاد می کند.در سال 2001، Orford و همکاران اظهار داشتند که موقعیت مکانی خارج از رحم و جابجایی نوتوکورد در یک جنین در زمان بارداری 21 روزه ممکن است منجر به اختلال در لوکوس ژن و انواع آتروزی مری شود. این وضعیت ممکن است به علت تأثیرات تراتوژنیک زودرس بارداری مانند دوقلوزایی، قرار گرفتن در معرض سم و یا سقط جنین باشد. مطالعات بیشتر مورد نیاز است.
سیستم Gross
با توجه به سیستم فرمول بندي شده توسط Gross، انواع آترواسيون مری و شيوع تقریبی آنها در تمام نوزادان متولد شده با ناهنجاری های مری به شرح زیر است:
- نوع A – آترزی مری بدون فیستول یا به اصطلاح آترزی مرطوب (10٪)
- نوع B – آترزی مری با TEF پروگزیمال (کمتر از 1٪)
- نوع C – آترزی مری با TEF ديستال (85٪)
- نوع D – آترزی مری با TEF پروگزیمال و ديستال (کمتر از 1٪)
- نوع E – TEF بدون آترزی مری یا به اصطلاح Fistula نوع h(4٪)
- نوع F – تنگی ژنتیکی مری (<1٪) (در این مقاله بحث نشده است)
مقاطع تحت تأثیر
یک جنین با آترزی مری به طور موثر نمیتواند مایع آمنیوتیک را ببلعد، به ویژه هنگامی که TEF وجود ندارد. در یک جنین با آترزی مری و یک TEF ديستال، برخی از مایع آمنیوتیک احتمالا از طریق تراشه و پایین فیستول به روده جریان می یابد. زیادشدن مایع آمنیوتیک ممکن است در نتیجه این تغییر در بازیافت مایع آمنیوتیک از طریق جنین باشد. زیادشدن مایع آمنیوتیک ، به نوبه خود، ممکن است به زایمان زودرس منجر شود. جنین همچنین به نظر می رسد برخی از مزایای تغذیه ای را از مصرف مایع آمنیوتیک به ارمغان می آورد؛ بنابراین، جنین با آترزی مری نسبت به سن بارداری‌اش کوچکتر است.
نوزاد مبتلا به آترزی مری نمی تواند بلع را انجام دهد و مقدار زیادی از بزاق را از بین ببرد. آسپیراسیون بزاق یا شیر، اگر کودک مجاز به شیردهی باشد، می تواند منجر به پنومونیت آسپیراسیون شود. در کودک مبتلا به آترزی مری و یک TEF ديستال، ریه ها ممکن است در معرض ترشحات معده قرار بگیرند. همچنین، هوا ازنای می‌تواند فیستول دیستال را هنگامی که کودک گریه می کند، تحت فشاراست و یا تهویه انجام می‌دهد رد کند. این وضعیت می تواند منجر به پرفوراسیون حاد معدی شود، که اغلب کشنده است.
مطالعات مغناطیسی مری قبل از عمل نشان داده است که مری دیستال در آتروسی مری اساسا دچار اختلال است و امواج پریستالسی پرتلاطم ضعیف یا غیرواقعی دارد. این وضعیت منجر به تغییر درجه دیسفاژی پس از ترمیم و کمک به ریفلاکس معده می شود.
نای
نای نیز تحت تاثیر اختلال جنینی در آترزی مری است. قسمت غشایی تراشه، membranacea پارس، اغلب گسترده است و به شکل متفاوتی از شکل C معمولی به قطعه D تبدیل می‌شود. این تغییرات موجب تضعیف ساختاری ثانویه در ناحیه تراشه یا تراکئو مالاتی می شود.این تضعیف می تواند موجب سرفه های نامنظم شود زیرا تراشه با انقباض اجباری سقوط می کند. پاک کردن موکوز ترشح شده می‌تواند دشوار باشد و ممکن است منجر به پنومونی های مکرر شود. همچنین در حین تغذیه، پس از ترمیم، و یا با قسمت های GER، سینه می تواند تا حدودی سقوط کند. این فروپاشی جزئی می تواند منجر به تنفس بی اثر شود؛ هیپوکسی و، تا حدودی غیر قابل توضیح، آپنه.
همه گیرشناسی
میزان بروز آترزی مری 1 مورد در بین 3000 تا 4500 تولد است. این میزان می تواند به دلایل نامعلومی کاهش یابد.در جامعه بین المللی، بیشترین میزان بروز این اختلال در فنلاند گزارش شده است که در آن در 2500 تولد 1 مورد است.
پیش بینی
آمار مرگ و میر در آترزی مری به طور مداوم در حال تغییر و بهبود است. باید سیستم طبقه بندی مورد استفاده در گزارش چنین آماری را در نظر گرفت.مرگ و میر مربوط به طبقه بندی مونترآل به شرح زیر است:
- کلاس I – مرگ و میر 7.3٪
- کلاس دوم – مرگ و میر 69.2٪
مرگ و میر مربوط به گروه اسپیتز به شرح زیر است:
- گروه اول – مرگ و میر 3٪
- گروه دوم – مرگ و میر 41٪
- گروه سوم – مرگ و میر 78٪
مرگ و میر مربوط به طبقه بندی واترتون است به شرح زیر است:
- رده A – مرگ و میر 0٪
- رده B – مرگ و میر 4٪
- رده C – مرگ و میر 11٪
به نظر می رسد که جنین با تشخیص پیش روندگی آترزی مری پیش آگهی بدتری دارد. گروهی از نوزادان که در آن آترزی مری به طور پیش رونده شناسایی می شود، 75٪ مرگ و میر دارد، در حالی که گروهی از نوزادان که در آن آترزی مری به طور پیش رونده شناسایی نمی شود، مرگ و میر 21٪ است. نوزادانی که زنده می‌مانند، بیماری های مختلف مرتبط با هر گونه ناهنجاری ها و عوارض متنوعی دارند. با این حال، اکثر کودکان که تحت درمان موفقیت آمیزآترزی مری هستند، نسبتا سالم هستند.
درمان آترزی مری
کودک شما در یک بخش مراقبت ویژه توسط پزشکان و پرستاران آموزش دیده مورد حمایت قرار خواهد گرفت. اگر یک فیستول تراکئوزوفاژال وجود داشته باشد، باید بعد از زایمان با جراحی بسته شود. در هنگام بستن فیستول، اگر شکاف بین دو سر مری کوچک باشد، آنها با هم آغشته می شوند و آترزی مری را ترمیم می کند. این یک درمان ابتدایی است. اگر کیسه‌های بالا و پایین از هم جدا شوند، فقط فیستول بسته می شود و ترمیم مری با تأخیر انجام می شود. اگر شکاف بسیار وسیع باشد، ممکن است یک روش جایگزین جراحی آترزی مری ارائه شود. این جراحی فرزندتان با شما در میان گذاشته خواهد شد.
قبل از ترمیم مرطوب، بزاق می تواند در کیسه فوقانی انباشته شود و ممکن است به ریه‌ها ریخته شود. این مورد می‌تواند منجر به خفگی شود. برای جلوگیری از خفه شدن یک لوله کوچک، متصل به مکش، از طریق دهان به کیسه فوقانی متصل می شود تا پاکسازی مداوم بزاق انجام شود.
لوله گذاری
در زمان تعمیر مری، یک لوله در قفسه سینه کودک شما قرار خواهد گرفت تا هر مایعی که ممکن است در نزدیکی محل جراحی جمع شود، تخلیه شود. چند روز پس از جراحی، یک بررسی با اشعه ایکس مخصوص به نام مورفوگرام کنتراست انجام می‌شود. این آزمایش برای اطمینان از عدم وجود نشتی در طول مری انجام می‌شود. اگر برش بهبود یابد، بدون نشت، لوله سوراخ شده برداشته خواهد شد و تغذیه با دهان آغاز خواهد شد. در برخی موارد تعمیر مری ممکن است طول بکشد تا جراحی شود و نشتی در مطالعه اشعه ایکس مشاهده می‌شود. اگر یک نشت وجود داشته باشد، لوله قفسه سینه تا زمانی که نشتی متوقف شود، باقی می‌ماند. مطالعات اشعه ایکس هر چند روز تکرار می شود تا ترمیم مری به طور کامل انجام شود.
تغذیه در آترزی مری
مایعات داخل وریدی داده می شود تا زمانی که بتوانند با شیر مادر یا غذای ترکیبی تغذیه شوند. تغذیه زمانی شروع می شود که کودک شما پس از عمل جراحی بهبود می یابد، یعنی معمولا بعد از چند روز. تغذیه به یکی از دو روش داده می شود. در صورتی که مری در ابتدا ترمیم شود، یک لوله نرم نازک در داخل اتاق عمل از طریق بینی، پایین مری و داخل معده قرار می‌گیرد. این لوله برای تغذیه در حالی که مریض بهبود می یابد استفاده می شود. لوله تغذیه پس از بهبود مری و توانایی کامل برای خوردن از طریق دهان برداشته می‌شود.
اگر ترمیم مری به تعویق افتد، به دلیل شکاف وسیع بین کیسه ها، یک لوله گاستروستومی در معده قرار می گیرد، در حالی که فیستول تراکئوزوفاژال بسته است. لوله گاستروستومی به منظور تغذیه و دفع هوا از معده استفاده می شود تا تعمیر نهایی مری انجام شود. لوله گوارشی تا زمانی که کودک شما به این روش تغذیه نیاز دارد، در جای خود قرار می گیرد.