اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی (skleer-oh-DUR-muh) بیماری نادری است که عناصر سختی و سفتی پوست و بافت همبند (الیافی که چارچوب و استحکام بدن را فراهم می‌نماید) را درگیر می‌کند.
در بسیاری از مبتلایان، اسکلرودرمی فقط پوست را درگیر می‌کند. اما در بسیاری دیگر از افراد سایر بافت‌ها نیز درگیر می‌شوند. این درگیری در بافت‌هایی مانند رگ‌های خونی، ارگان‌های داخلی و دستگاه گوارش مشاهده می‌شود. علائم و نشانه‌های بیماری اسکلرودرمی بسیار متفاوت است. این علائم به ساختار ارگانی که درگیر شده، بستگی دارد.
بیماری اسکلرودرمی در زنان بیشتر از مردان و در سنین 30 تا 50 سال شیوع بیشتری دارد. با وجود این‌که هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اما داروهای بسیاری برای بهبود علائم بیماری و اصلاح کیفیت زندگی در این افراد مصرف می‌شود.
علائم اسکلرودرمی
علائم و نشانه های اسکلرودرمی متفاوت است. این علائم به قسمت درگیر بدن بستگی دارد.
پوست: تقریبا تمام افراد مبتلا به اسکلرودرمی، سختی و تکه‌تکه شدن پوست را تجربه می‌کند. این تکه‌ها ممکن است به شکل بیضی یا خطوط مستقیم باشند، و سطح گسترده‌ای از تنه و اندام را پوشش دهند. تعداد، موقعیت و سایز تکه‌ها بسته به نوع اسکلرودرمی متفاوت است. ممکن است پوست به دلیل سفتی درخشان به نظر برسد و حرکت ناحیه‌ی آسیب دیده محدود شود.
انگشتان دست و پا: یکی از اولین علائم اسکلرودرمی، پاسخ بیش از حد به دمای سرد و شرایط نامساعد روحی است. این عوامل می‌تواند سبب بی‌حسی، درد و تغییر رنگ در انگشتان دست و پا شود. این علائم به صورت بیماری Raynaud نیز مشاهده می‌شود.
دستگاه گوارش: رفلکس اسیدی می‌تواند بخش انتهای مری را تخریب کند. در بسیاری از افراد مبتلا به اسکلرودرمی، اگر عضلات روده نتوانند غذا را در طول روده به حرکت دربیاورند، جذب مواد غذایی دچار مشکل می‌شود.
قلب، شش‌ها و کلیه‌ها: اسکلرودرمی می‌تواند عملکرد قلب، شش‌ها و کلیه‌ها را در سطوح مختلفی تحت تأثیر قرار دهد. این مشکلات اگر درمان نشوند، تهدیدی برای زندگی فرد مبتلا محسوب می‌شوند.
علل اسکلرودرمی
اسکلرودرمی ناشی از تولید بیش از حد و تجمع کلاژن در بافت‌های بدن است. کلاژن پروتئین فیبری است که بافت همبند بدن از جمله پوست را تشکیل می‌دهد.
پزشکان مطمئن نیستند که چه چیزی سبب تولید بیش از حد کلاژن می‌شود. با این حال به نظر می‌رسد که سیستم ایمنی بدن در ایجاد بیماری دخیل است. در بسیاری از افراد مستعد ژنتیکی، علائم ممکن است بر اثر قرارگرفتن در معرض نوع خاصی از آفت‌کش‌ها، اپوکسی رزین یا حلال‌ها ظهور کند.
عوامل خطر بیماری
بیماری اسکلرودرمی در زنان بیشتر از مردان مشاهده می‌شود. نژاد Choctaw آمریکایی و آمریکایی‌های آفریقایی بیشتر از امریکایی‌های اروپایی در معرض ابتلا به اسکلرودرمی احشایی هستند.
عوارض جانبی اسکلرودرمی
عوارض اسکلرودرمی بسته به نوع شدت بیماری می‌تواند فرد را تحت تأثیر قرار دهد:
انگشتان دست: Raynaud در هنگام ابتلا به اسکلرودرمی مشاهده می‌شود. علائم Raynaud می‌تواند بسیار شدید باشد. زیرا جریان خون محدود شده به طور دائمی به بافت نوک انگشتان آسیب می‌رساند. این بیماری باعث ایجاد زخم یا حفر‌ه‌هایی در پوست می‌شود. در بعضی موارد، گانگرن و به دنبال آن قطع عضو صورت می‌گیرد.
شش‌ها: ایجاد زخم در بافت ریه (فیبروز ریوی) می‌تواند باعث کاهش عملکرد ریه شود. کاهش توانایی تنفس و همچنین کاهش ظرفیت ریه هنگام ورزش از نشانه‌های بیماری است. در شریان‌های ریه ممکن است فشار خون بالا ایجاد شود. (فشار خون ریوی)
کلیه‌ها: وقتی این بیماری بر کلیه‌ها اثر می‌گذارد، فشار خون بالا رفته و میزان دفع پروتئین در ادرار افزایش می‌یابد. از جمله سایر مشکلاتی که در بیماری مرتبط با کلیه ایجاد می‌شود، نارسایی کلیوی است. این بیماری سبب افزایش ناگهانی فشار خون نیز می‌شود.
قلب: ایجاد زخم در بافت قلب، باعث افزایش ضربانات نامنظم قلب (آریتمی) و نارسایی احتقانی قلب می‌شود. از عوارض این بیماری می‌توان به پری‌کاردیت اشاره کرد. اسکلرودرمی می‌تواند فشار سمت راست قلب را افزایش داده و حتی ممکن است باعث تخریبش شود.
دندان: سفت شدن شدید پوست صورت می‌تواند دهان را کوچک‌تر و باریک‌تر کند. این شرایط سبب صعوبت در مسواک زدن می‌شود. به طوری‌که پاک کردن دندان‌ها باید به صورت حرفه‌ای و متناسب با شرایط صورت بگیرد. افراد مبتلا به اسکلرودرمی اغلب بزاق به مقدار کافی تولید نمی‌شود، بنابراین خطر پوسیدگی دندان‌ها افزایش می‌یابد.
دستگاه گوارش: مشکلات گوارشی مربوط به اسکلرودرمی، می‌تواند باعث رفلاکس اسیدی و اختلال در بلع شود. بعضی از بیماران می‌گویند که احساس می‌کنند غذا در نیمه راه، در مری گیر می‌کند. همچنین در این افراد ممکن است یبوست به صورت متناوب با اسهال مشاهده شود.
اختلال جنسی: مردان مبتلا به اسکلرودرمی اغلب اختلال در نعوظ را تجربه می‌کنند. اسکلرودرمی ممکن است بر عملکرد جنسی زنان نیز تاثیر بگذارد.
تشخیص اسکلرودرمی
اسکلرودرمی می‌تواند در انواع مختلف باشد و بر بسیاری از مناطق مختلف بدن تأثیر بگذارد. به همین سبب تشخیص ممکن است دشوار باشد.
پس از انجام معاینات فیزیکی کامل، پزشک ممکن است آزمایش خون را درخواست کند. این آزمایش برای بررسی سطح آنتی‌بادی‌های خاص تولید شده توسط سیستم ایمنی است. ممکن است از بافت بدن بیمار برای بررسی در آزمایشگاه نمونه برداری شود.
همچنین پزشک تست تنفسی را برای بررسی عملکرد ریه تجویز می‌کند. CT اسکن و اکوکاردیوگرام نیز برای تشخیص کارآمد هستند.
درمان اسکلرودرمی
در بسیاری از موارد، مشکلات پوستی ناشی از اسکلرودرمی، در مدت سه تا پنج سال ناپدید می‌شوند. اما اسکلرودرمی اندام‌های داخلی، با گذشت زمان وخیم‌تر می‌شوند.
دارودرمانی اسکلرودرمی
تاکنون دارویی تولید نشده است که بتواند روند بیماری اسکلرودرمی(تولید بیش از حد کلاژن) را متوقف کند. اما بعضی از داروها می‌توانند به کنترل علائم بیماری یا پیشگیری از عوارض کمک کنند.
به این منظور، این داروها ممکن است:
گشادکننده رگ‌های خونی: داروهای فشار خون که رگ‌ها را گشاد می‌کنند، از مشکلات ریه و کلیه جلوگیری کرده و به درمان بیماری Raynaud کمک می‌کند.
مهارکننده سیستم ایمنی: داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند، باعث کاهش علائم بیماری می‌شود.
داروهای آنتی اسید: داروهایی همچون امپرازول می‌تواند علائم منتهی به رفلاکس اسیدی را کاهش دهد.
داروهای جلوگیری از عفونت: پماد آنتی‌بیوتیکی، تمیز کننده و محافظت‌کننده در مقابل سرما. این پماد از عفونت زخم‌های انگشت ناشی از بیماری Raynaud جلوگیری می‌کند. واکسیناسیون منظم در مقابل آنفلوآنزا و پنومونی به حفاظت از ریه‌هایی که در اسکلرودرمی آسیب دیده‌اند، کمک می‌کند.
ضد دردها: اگر داروهای ضد درد تجویز شده به اندازه کافی قوی نبودند، می‌توانید از پزشک خود بخواهید داروهای قوی‌تری تجویز کند.
مداوا
فیزیوتراپ یا کاردرمانگرها می‌توانند به شما کمک کنند:
- درد کاهش یابد
- قدرت بیشتر شده و تحرک بهبود یابد.
- دادن دستور روزانه برای این‌که بیمار بی‌نیاز از کمک سایرین باشد.
جراحی
جراحی آخرین گزینه‌ی درمان می‌باشد. جراحی برای اسکلرودرمی شامل موارد زیر است:
قطع عضو: اگر زخم‌های انگشتی ناشی از بیماری گانگرن ایجاد کردند، قطع عضو التزامی است.
پیوند ریه: افرادی که در شریان‌های ریه فشاری خون بالا دارند، باید پیوند ریه انجام دهند.
کارآزمایی بالینی
در مرکز تحقیقاتی Mayo Clinic مطالعاتی برای کشف راه‌های پیشگیری، تشخیص و درمان این بیماری انجام گرفته است.
سبک زندگی و درمان‌های خانگی
شما می‌توانید قدم‌هایی درجهت کنترل علائم اسکلرودرمی بردارید:
- فعال بمانید. ورزش بدن شما را انعطاف پذیر نگه می‌دارد. گردش خون را سرعت بخشیده و سفتی را ازبین می‌برد. تمرینات حرکتی کمک می‌کنند که پوست و مفاصل انعطاف‌پذیر باشند.
- استعمال دخانیات ممنوع! نیکوتین باعث انقباض عروق خونی و عود بیماری Raynaud می‌شود. سیگار کشیدن باعث تنگی دائمی عروق خونی می‌شود. ترک سیگار بسیار دشوار است، به همین منظور از پزشک خود کمک بخواهید.
- سوزش معده‌تان را کنترل کنید. از مصرف غذاهایی که باعث سوزش معده می‌شوند، اجتناب کنید. از میل وعده‌های غذایی در نصف‌شب خودداری کنید. برای جلوگیری از بازگشت اسید به مری در هنگام خواب، سعی کنید سر خود را بالاتر از سطح بدن قرار دهید. با استفاده از آنتی‌اسیدها می‌توان از علائم جلوگیری کرد.
- در برابر سرما از خود مراقبت کنید. دستکش‌های گرم بپوشید، حتی زمانی که برای مدت کوتاهی در معرض فریزر قرار می‌گیرید. تا حد ممکن از سرما دوری کنید. هنگامی که در مقابل سرمای بیرون هستید، سر و صورتتان را بپوشانید. از لباس گرم استفاده کنید.
پیشگیری و حمایت
همانند سایر بیماری‌های مزمن، زندگی با اسکلرودرمی ممکن است بسیار چالش برانگیز باشد. در این‌جا توصیه هایی برای بهبود وضعیت معیشتی فرد وجود دارد:
- فعالیت‌های عادی روزانه را به بهترین شیوه انجام دهید.
- حرکت کنید و مطمئن باشید که به اندازه کافی استراحت کرده‌اید.
- با دوستان و خانواده‌تان در ارتباط باشید.
- به طور مستمر سرگرمی‌هایی که دوست دارید و می‌توانید، انجام دهید.
به خاطر داشته باشید که سلامت جسمی تحت تأثیر سلامت روان می‌باشد. انکار، خشم و ناامیدی در بیماری‌های مزمن رایج است.
گاهی اوقات برای مقابله با احساسات خود، به حمایت‌های بیشتری نیاز دارید. متخصصانی همچون روانشناسان یا رفتارشناسان، می‌توانند در زمینه‌های مختلف به افراد کمک کنند. آنها می‌توانند در ایجاد مهارت های مقابله با بیماری، از جمله تکنیک‌های آرامش کمک کنند.
به گروههای پشتیبانی بپیوندید، درآن‌جا می‌توانید تجربیات و احساسات خود را با دیگران به اشتراک بگذارید، این کار اغلب نتیجه‌ی خوبی به دنبال دارد. از پزشک خود بخواهید که گروههای پشتیبانی را به شما به معرفی کند.
زمان مراجعه به پزشک
هنگامی که برای اولین با علائم بیماری مواجه می‌شوید، ممکن است به پزشک خانواده مراجعه کنید. او ممکن است شما را به یک رماتولوژیست ارجاع دهد. رماتولوژیست پزشکی است که در درمان آرتریت و سایر بیماری مربوط به مفاصل، عضله و استخوان تخصص دارد.
از آنجا که اسکلرودرمی بر بسیاری از دستگاه‌های بدن تأثیر می‌گذارد، ممكن است لازم باشد به پزشک‌های مختلف مراجعه کنید.
آن‌چه که می‌توانید انجام دهید
قرارملاقات‌ها می‌توانند کوتاه باشند. برای استفاده بهینه از زمان و کمک به تشخیص سریع، برنامه‌ریزی کرده و لیستی از اطلاعات مهم را تهیه نمائید:
- شرح مفصلی از تمامی علائمی که دارید.
- لیستی از تمام داروها و دوزهای مصرفی، از جمله داروهای بدون نسخه و مکمل ها
- سوالاتی که از پزشک پرسیده می‌شود، آزمایشات یا داروهایی که تجویز می‌کند.
از پزشک چه انتظاراتی باید داشت؟
پزشک شما ممکن است سوالات زیر را از شما بپرسد:
- آیا هنگامی که احساس سرما می‌کنید یا ناراحت هستید، انگشتان دستتان بی‌حس شده یا تغییر رنگ می‌دهد؟
- آیا شما مرتبا سوزش معده دارید یا با مشکلاتی در بلع مواجه می‌شوید؟
- آیا والدین یا خواهر و برادرتان علائمی مشابه با علائم شما دارند؟