اپیسپادیاس چیست؟
مالفورماسیون‌های مادرزادی دستگاه تناسلی مذکر شامل طیف وسیعی از وضعیت‌های بالینی از جمله هیپوسپادیاس، اپیسپادیاس (کلیتوریس شکافته در افراد مونث) بهمراه اکستروفی مثاله، و آلت مخفی می‌باشد. اپیسپادیاس یک مالفورماسیون مادرزادی غیر شایع آلت بوده و گاهی جزئی از وضعیتی تحت عنوان اپیسپادیاس-اکستروفی مثانه است.
مسئله
اپیسپادیاس یک مالفورماسیون مادرزادی نادر در دستگاه ادراری-تناسلی افراد مذکر یا مونث است که نقص دیوار پشتی پیشابراه را شامل می‌شود. وسعت این نقص می‌تواند از یک نقص غده‌ای خفیف (تصویر1) تا نقایص کاملی مانند اکستروفی مثانه، دیاستاز استخوانهای عانه، یا هر دو، متفاوت باشد (تصویر2). اپیسپادیاس ساده کمتر از حالت شدیدتر آن که با اکستروفی مثانه همراه است، رخ می‌دهد.
تصویر1. اپیسپادیاس دیستال آلت.
تصویر2. دیاستاز وسیع استخوان عانه و جابجایی خارجی استخوانهای لگن در اپیسپادیاس.
همه‌گیرشناسی
میزان شیوع
اپیسپادیاس در افراد مذکر با شیوع 1 مورد در 10000-50000 نفر، بیشتر از افراد مونث رخ می‌دهد. نسبت افراد مذکر به افراد مونث 2.3:1 است.
سبب شناسی
برخلاف هیپوسپادیاس، علت وقوع اپیسپادیاس می‌تواند با مهاجرت ناقص جفت توبرکل‌های جنسی اولیه که در خط وسط برای ایجاد توبرکل جنسی در هفته پنجم تکامل رویانی به یکدیگر می‌پیوندند، شرح داده شود. اپیسپادیاس و اکستروفی مثانه بعنوان درجات مختلفی از یک اختلال محسوب می‌شوند.
در فرضیه دیگر، این نقص به تکامل غیر طبیعی غشای کلوآک مرتبط است.
اپیسپادیاس به ندرت در دو عضو یک خانواده مشاهده می‌شود.
پاتوفیزیولوژی
در افراد مذکر، اپیسپادیاس باعث ناتوانی در نعوظ (impotentia coeundi) و ناتوانی در تولید مثل (impotentia generandi) می‌گردد. ناتوانی در نعوظ از انحنای پشتی تنه آلت ناشی شده و ناتوانی در تولید مثل بدلیل پیشابراه ناکامل ایجاد می‌شود. همچنین عفونتهای صعودی متعدد در پروستات یا مثانه و کلیه‌ها و مشکلات فیزیولوژیک مرتبط با این بد شکلی، گزارش شده است. اگر اپیسپادیاس در ناحیه دیستال گردن مثانه واقع شده‌باشد، ممکن است منجر به بی‌اختیاری ادرار شود.
درمان جراحی
بسیای از روشهای ترمیم این بد شکلی، بر پایه‌ی فرآیندهای بازسازی چند مرحله‌ای که در اصلاح هیپوسپادیایس استفاده می‌شوند، استوار هستند.
اولین مرحله، اصلاح دهانه دریچه مانند آلت است. مرحله دوم هدف بر طرف کردن کجی آلت و صاف کردن آن را در پی دارد. در مرحله سوم نیز ترمیم پیشابراه صورت می‌گیرد.
در کنار فرآیند سه مرحله‌ای درمان جراحی هیپوسپادیاس، رویکردهای یک مرحله‌ای نیز برای اصلاح اپیسپادیاس اتخاذ شده‌اند.
اهداف روشهای جراحی عبارتند از:
– اصلاح انحنا
– بازسازی قسمت از دست رفته‌ی پیشابراه
– بازسازی جنبه‌های طبیعی دستگاه تناسلی خارجی
– بازسازی دیواره قدامی مثانه در صورت نیاز
اعمال جراحی بر اساس میزان پیچیدگی مالفورماسیون، متفاوت هستند.
اپیسپادیاس با تکنیک مشابه هیپوسپادیاس و در موقعیت آناتومیکی مشابه صورت می‌گیرد، با این تفاوت که بازسازی در اپیسپادیاس برعکس بوده و در سطح پشتی آلت صورت می‌گیرد.
برقرار کردن اختیار ادراری یک هدف دشوار در جراحی اکستروفی-اپیسپادیاس است. حتی با فرض اینکه تمامی اجزای آناتومیک دخیل در حالت غیر طبیعی اکستروفی-اپیسپادیاس موجود باشند، این اجزا به جانب و قدام جابجا شده‌اند. غالبا برای بازسازی کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس، یک رویکرد مرحله‌ای اتخاذ می‌شود. روش بازسازی Cantwell-Ransley و فرآیند Young نیز مورد استفاده قرار گرفته‌اند. جدا کردن جزئی اجسام اسفنجی و اجسام غاری و باقی گذاشتن صفحه پیشابراهی بصورت متصل به شاخه‌های افقی استخوانهای عانه برای فراهم کردن منبع تغذیه خونی، بصورت موفقیت آمیزی برای بازسازی‌های اولیه و ثانویه مورد استفاده قرار گرفته‌اند.
رویکرد یک مرحله‌ای
در اپیسپادیاس غده‌ای با آلت مستقیم، اغلب از قطعات بافتی محل با منشا سر آلت برای بازسازی پیشابراه دیستال استفاده می‌کنند (تصویر3). در مالفورماسیون آلت پیش از باز کردن پوست آلت در سطح فاسیای Buck، باید یک مجرای فوق عانه‌ای برای منحرف ساختن ادرار ایجاد کرد.
تصویر3. بازسازی پیشابراه آلتی دیستال با استفاده از بافت موضعی (فلش‌ها).
اپیسپادیاس چگونه در افراد مونث رخ می‌دهد؟
اپیسپادیاس در افراد مونث با شیوع یک مورد در 484000 نفر، نادرتر است. در این افراد، استخوانهای عانه با درجات متفاوتی از هم فاصله گرفته‌اند. این وضعیت باعث جلوگیری از اتصال کلیتوریس در خط وسط شده و کلیتوریس دو نیمه را پدید می‌آورد. گردن مثانه نیز تقریبا در تمامی موارد دچار اختلال می‌شود. افراد مونثی که از اپیسپادیاس رنج می‌برند، به هنگام استرس (مواردی مانند سرفه و فعالیت‌های سنگین) دچار نشت ادرار می‌شوند. در بسیاری از موارد، درمانهای جراحی زود هنگام می‌توانند باعث برطرف شدن این مشکلات گردند.