فئوکروموسیتوم توموری نادر و معمولاً غیرسرطانی و خوش‌خیم است که در غده‌ی فوق کلیه ایجاد می‌شود. این نوع تومور معمولاً یکی از غدد فوق کلیه را درگیر می‌کند؛ اما در بعضی موارد، درگیری هر دو نیز دیده می‌شود. این تومور هورمون‌هایی آزاد می‌کند که منجر به فشار خون بالای مداوم یا اپیزودیک می‌شوند. در صورت عدم درمان، فئوکروموسیتوم می‌تواند منجر به آسیب‌های شدید یا تهدید‌کننده‌ی حیات در سایر سیستم‌های بدن، خصوصاً سیستم قلبی-عروقی شود.
بیشتر افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم بین 20 تا 50 سال سن دارند؛ اما تومور می‌تواند در هر سنی دیده شود. درمان جراحی برای برداشته تومور معمولاً فشار خون را به حالت طبیعی برمی‌گرداند.
علائم فئوکروموسیتوم
علائم و نشانه‌های فئوکروموسیتوم اغلب شامل موارد زیر است:
- فشار خون بالا
- تعریق شدید
- سردرد
- ضربان قلب سریع (تاکی‌کاردی)
- لرزش
- رنگ‌پریدگی
- تنگی نفس (دیس‌پنه)
از جمله علائمی که شیوع کم‌تری دارند نیز می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- اضطراب یا حس وقوع اتفاق ناخوشایند
- یبوست
- کاهش وزن
حمله‌ی علائم
حمله‌ها ممکن است به طور اتفاقی یا تحت تأثیر عوامل زیر بروز یابند:
- خستگی شدید فیزیکی
- اضطراب یا استرس
- تغییر در موقعیت بدن
- زایمان
- جراحی و بیهوشی
- غذاهای با مقادیر زیاد تیرامین: ماده‌ای که بر فشار خون اثر بگذارد، موجب حمله نیز می‌تواند شود. تیرامین در غذاهای تخمیری، ترشی‌جات و غذاهای فاسد به وفور یافت می‌شود. از جمله:
- برخی پنیرها
- برخی شراب‌ها
- شکلات
- گوشت دودی یا خشک
- از جمله داروهای خاصی که می‌توانند موجب حمله‌ی علائم شوند، می‌توان موارد زیر را نام برد:
- مهارکننده‌های مونوآمینواکسیداز (MAOIs) مانند فنلزین (ناردیل)، ترانیل‌سیپرومین (پارنات) و ایزوکربوکسازید (مارپلان)
- محرک‌ها مانند آمفتامین‌ها یا کوکائین
زمان مراجعه به پزشک
علائم و نشانه‌های فئوکروموسیتوم می‌توانند در اثر شرایط متعددی ایجاد شوند. از این رو تشخیص دقیق بسیار اهمیت دارد. اگرچه فشار خون بالا اولین علامت فئوکروموسیتوم است؛ بسیاری از افراد مبتلا به فشار خون بالا، تومور آدرنال (فوق کلیه) ندارند. در صورت صدق هر یک از موارد زیر، باید موضوع را با پزشک مطرح کرد:
- دشواری در کنترل فشار خون بالا با برنامه‌ی درمانی فعلی
- سابقه‌ی خانوادگی فئوکروموسیتوم
- سابقه‌ی خانوادگی یک اختلال ژنتیکی مرتبط: نئوپلازی چندگانه‌ی اندوکراین (درون‌ریز) نوع دو (MEN II)، بیماری وون هیپل لیندا؛ پاراگانگلیوم فامیلی یا نوروفیبروماتوز نوع یک (NF1)
علل فئوکروموسیتوم
محققان از علت اصلی عارضه اطلاع ندارند. تومور از سلول‌های خاصی تحت عنوان سلول‌های کرومافینی، واقع در مرکز غده‌ی آدرنال، ایجاد می‌شود. این سلول‌ها هورمون‌های خاصی شامل آدرنالین اولیه (اپی‌نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی‌نفرین) تولید کرده که به کنترل بسیاری از عملکردهای بدن مانند ضربان قلب، فشار خون و قند خون کمک می‌کنند.
نقش هورمون‌ها
آدرنالین و نورآدرنالین هورمون‌هایی هستند که به هنگام احساس خطر، پاسخ ستیز و گریز در بدن ایجاد می‌کنند. در واقع، هورمون‌ها باعث فشار خون بالا، ضربان قلب سریع و افزایش فعالین در سیستم‌هایی از بدن می‌شوند که فرد را قادر به واکنش سریع می‌نمایند. فئوکروموسیتوم به آزادسازی مازاد و نامنظم این هورمون‌ها منجر می‌شود.
تومورهای مرتبط
با این که اکثر سلول‌های کرومافینی در غدد فوق کلیه قرار دارند، اجتماعات کوچکی از آن‌ها در قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره‌ی پشتی شکم در محاذات نخاع وجود دارند. تومور در این سلول‌ها که پاراگانگلیوم نامیده می‌شود، منجر به اثرات مشابهی بر بدن می‌گردد.
ریسک فاکتورهای بیماری
افراد مبتلا به اختلالات ارثی نادر، با خطر بالای ابتلا به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم مواجه بوده و تومورهای مرتبط با این اختلالات، با احتمال بدخیمی بالایی همراه هستند. این مشکلات ژنتیکی شامل موارد زیر می‌باشند:
- نئوپلازی چندگانه‌ی اندوکراین نوع دو (MEN II)؛ اختلالی که موجب تومورهایی در بیش از یکی از بخش‌های سیستم درون‌ریز می‌شود. سایر تومورای مرتبط با MEN II می‌توانند در تیروئید، پاراتیروئید، لب‌ها، زبان و سیستم گوارش ظاهر شوند.
- بیماری وون هیپل لیندا؛ نوعی بیماری که با تومورهایی در نقاط متعدد شامل سیستم عصبی مرکزی، سیستم اندوکراین، پانکراس و کلیه‌ها همراه است.
- نوروفیبروماتوز نوع یک (NF1)؛ این بیماری باعث تومورهای متعدد در پوست تحت عنوان نوروفیبروم، لکه‌های پیگمانته بر پوست و تومورهای عصب بینایی می‌شود.
- سندرم‌های پاراگانگلیوم ارثی؛ اختلالات ارثی که منجر به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم می‌شوند.
تشخیص فئوکروموسیتوم
پزشک تعدادی آزمایش درخواست می‌کند:
تست‌های آزمایشگاهی
پزشک احتمالاً تست‌های زیر را که سطح آدرنالین، نورآدرنالین یا متابولیت‌های آن‌ها را در بدن می‌سنجند، درخواست می‌کند:
- تست ادرار ساعتی: از بیمار خواسته می‌شود تا 24ساعت، حین دفع ادرار نمونه تهیه کند. در مورد نحوه‌ی نگهداری، برچسب زدن و برگرداندن نمونه می‌توان سؤال پرسید.
- آزمایش خون: در این راستا، از بیمار خون گرفته می‌شود. راجع به ناشتا بودن یا امکان مصرف داروها قبل از آزمایش می‌توان از پزشک سؤال کرد. عدم مصرف هیچ دوز دارویی نباید بدون توصیه‌ی پزشک صورت گیرد.
تست‌های تصویربرداری
اگر نتایج تست‌های آزمایشگاهی احتمال فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم را مطرح کنند، پزشک یکی یا تعداد بیشتری از تست‌های تصویرداری را برای تشخیص موقعیت تومور احتمالی درخواست می‌کند. این تست‌ها شامل موارد زیر می‌باشند:
- CT اسکن: نوعی تکنولوژی تخصصی با اشعه‌ی X
- MRI: تکنیکی که از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی برای تهیه‌ی تصاویر دقیق و با جزئیات استفاده می‌کند.
- تصویربرداری M-یدوبنزیل گوانیدین (MIBG): نوعی تکنولوژی اسکن که می‌تواند مقادیر ناچیز برداشتی تومورهای خاص از یک ترکیب رادیواکتیو تزریقی را شناسایی کند.
- توموگرافی نشر پوزیترون: تکنولوژی اسکن که می‌تواند مقادیر ناچیز برداشتی یک تومور از ترکیبات رادیواکتیو را تشخیص دهد.
شناسایی تصادفی
تومور غده‌ی آدرنال ممکن است طی مطالعات تصویربرداری صورت گرفته برای سایر علل تشخیص داده شود. در چنین مواردی، پزشک تست‌های بیشتری جهت تعیین ماهیت تومور درخواست می‌کند.
تست‌های ژنتیکی
درمان فئوکروموسیتوم
درمان اولیه‌ی فئوکروموسیتوم جراحی جهت برداشت تومور است. قبل از این که بیمار تحت عمل جراحی قرار گیرد، پزشک داروهای فشار خون خاصی را که از عملکرد هورمون‌های با آدرنالین بالا ممانعت می‌کنند، تجویز می‌نماید.هدف از این امر، کاهش احتمال افزایش خطرناک فشار خون حین جراحی است.
داروهای پیش از جراحی
بیمار احتمالاً دو دارو را به مدت 7 تا 10 روز مصرف می‌کند که به کاهش فشار خون قبل از جراحی کمک می‌کنند. این داروها می‌توانند جایگزین داروهای مصرفی بیمار برای فشار خون شده یا به آن‌ها اضافه گردند.
- آلفابلاکرها شریان‌ها و وریدهای کوچک‌تر را باز نگه داشته، جریان خون را بهبود بخشیده و فشار خون را کاهش می‌دهند. این داروها شامل فنوکسی‌بنزامین (دیبنزیلین)، دوکسازوسین (کاردورا) و پرازوسین (مینی‌پرس) می‌باشند. عوارض جانبی احتمالاً به صورت ضربان قلب نامنظم، سرگیجه، خستگی، اختلالات بینایی، ناتوانی جنسی در مردان و تورم اندام‌ها خواهد بود.
- بتابلاکرها باعث آهسته‌تر شدن ضربان قلب و کم شدن نیروی قلب می‌شوند. آن‌ها هم‌چنین عروق خونی را باز نگه می‌دارند. در جریان آماده شدن برای جراحی، چند روز پس از شروع مصرف آلفابلاکر، یک داروی بتابلاکر نیز به داروهای مصرفی اضافه می‌شود. بتابلاکرها شامل آتنولول (تنورمین)، متوپرولول (لوپرسور، توپرول-XL) و پروپرانولول (ایندرال، اینوپران XL) هستند. از جمله عوارض جانبی احتمالی نیز می‌توان به خستگی، ناراحتی شکمی، سردرد، سرگیجه، یبوست، اسهال، ضربان نامنظم قلبی، دشواری در تنفس و تورم اندام‌ها اشاره کرد.
- رژیم پرنمک: آلفا و بتابلاکرها عروق خونی را گشاد کرده و باعث کاهش میزان مایع موجود در آن‌ها می‌شوند. این امر می‌تواند افت خطرناک فشار خون حین ایستادن را موجب شود. رژیم پرنمک مایع بیشتری به داخل عروق کشیده و از کاهش فشار خون حین جراحی و پس از آن جلوگیری می‌کند.
جراحی
در بیشتر موارد، کل غده‌ی آدرنال به همراه فئوکروموسیتوم با لاپاروسکوپی یا جراحی کم‌تهاجمی برداشته می‌شود. جراح تعدادی شکاف کوچک ایجاد کرده و از طریق آن‌ها، وسیله‌های ترکه‌مانند و مجهز به دوربین فیلم‌برداری وارد می‌کند. غده‌ی آدرنال سالم باقی مانده و عملکرد دو غده‌ی طبیعی را حفظ می‌کند. فشار خون نیز به حالت طبیعی برمی‌گردد. در برخی موقعیت‌های نامعمول، مانند برداشت غده‌ی آدرنال دیگر، جراحی تنها به صورت حذف تومور و نگه داشتن کمی از بافت سالم انجام می‌گیرد. در صورت سرطانی بودن تومور (بدخیمی)، بازده جراحی به برداشت کامل بافت سرطانی بستگی دارد. اگر بافت سرطانی به طور کامل برداشته نشود، مزایای جراحی تنها محدود به کنترل نسبی فشار خون و محدودیت در تولید هورمون خواهد بود.
درمان‌های سرطان
از آن جا که سرطان در موارد فئوکروموسیتوم نادر می‌باشد، تحقیقات محدودی در رابطه با بهترین درمان‌ها در این شرایط انجام گرفته است. درمان‌ها برای تومورهای بدخیم و سرطان متاستاتیک مرتبط با فئوکروموسیتوم شامل موارد زیر می‌تواند باشد:
- درمان رادیونوکلوئید: این رادیوتراپی ترکیبی از MIBG، ماده‌ی متصل شونده به تومورهای آدرنال، و نوعی ید رادیواکتیو است. هدف آن نیز تابش پرتو به محلی خاص و کشتن سلول‌های سرطانی است.
- شیمی‌درمانی: شیمی‌درمانی شامل استفاده از داروهای قدرتمند جهت کشتن سلول‌های سریع‌الرشد سرطانی است.
- درمان‌های هدفمند سرطان: این داروها عملکرد مولکول‌هایی را که موجب پیشبرد رشد و انتشار سلول‌های سرطانی می‌شوند، مهار می‌کنند.